Синдром мальдигестии и мальабсорбции у взрослых симптомы и лечение

Мальабсорбция – это нарушение всасывания питательных веществ в тонком кишечнике, приводящее к серьезным расстройствам обмена веществ. Синдром мальабсорбции сопровождается целым рядом клинических проявлений: от диареи и боли в животе до анемии и выпадения волос.

Причины синдрома мальабсорбции

Что это за синдром? Мальабсорбция (нарушение всасывания в кишечнике) – это синдром, характеризующийся набором клинический проявлений (диарея, стеаторея, полигиповитаминоз, похудание), развивающихся вследствие нарушения пищеварительной и транспортной функций тонкого кишечника, что в свою очередь ведет к патологическим изменениям обмена веществ.

В большинстве случаев синдром мальабсорбции впервые проявляется на первом году жизни ребенка. Связано это, прежде всего, с изменением питания, ведь вначале ребенок получает материнское молоко или специальную смесь вместо молока мамы, но вскоре начинает получать первый прикорм, затем в рацион поступает уже большой ассортимент продуктов – вот здесь-то мальабсорбция и проявляется со всех своих плохих сторон.

Обычно причиной синдрома мальабсорбции является серьезное заболевание в организме, чаще всего заболевание органов пищеварения или заболевание других систем организма, вызывающие поражение тонкого кишечника. Причиной мальабсорбции могут стать:

• заболевания желудка,
• печени,
• поджелудочной железы,
• муковисцидоз,
• инфекционные, токсические, аллергические поражения тонкого кишечника.

Механизм	Причины возникновения
Недостаточно эффективное перемешивание желудочного содержимого и/или быстрое опорожнение желудка	Резекция желудка по Бильрот II. Желудочно-толстокишечная фистула. Гастроэнтеростомия
Недостаток необходимых для пищеварения компонентов	Обструкция желчных путей и холестаз. Цирроз печени. Хронический панкреатит. Потеря желчных кислот при приеме холестирамина. Муковисцидоз. Лактазная недостаточность. Рак поджелудочной железы. Резекция поджелудочной железы. Дефицит сахаразы-изомальтазы
Внешние условия, при которых активность ферментов подавлена	Расстройства моторики при сахарном диабете, склеродермии, гипотиреозе или гилертиреозе. Избыточный бактериальный рост при наличии слепых петель, дивертикулов тонкой кишки. Синдром Золлингера — Эллисона
Острое повреждение эпителия	Острые кишечные инфекции. Алкоголь.
Хроническое повреждение эпителия	Амилоидоз. Целиакия. Болезнь Крона. Ишемия. Лучевой энтерит.
Синдром короткой кишки	Состояние после резекции кишечника. Наложение подвздошно-тощекишечного анастомоза с целью лечения ожирения
Нарушения транспорта	Болезнь Адцисона. Блокада лимфатических сосудов при лимфоме или туберкулезе. Дефицит внутреннего фактора (при пернициозной анемии).

Виды и степени синдрома

Синдром мальабсорбции может быть как врождённым, так и приобретённым:

• Врождённый тип патологии диагностируют в 10% случаев. Обычно его можно выявить уже в первые несколько дней жизни ребёнка.
• Приобретённая мальабсорбция у детей может начать прогрессировать в любом возрасте на фоне имеющихся патологий кишечника, желудка, печени.

Синдром мальабсорбции обуславливается нарушением пищеварительно-транспортной функции тонкого отдела кишечника. Это, в свою очередь, провоцирует метаболические расстройства. Синдром мальабсорбции имеет три степени тяжести:

• 1 степень — снижение веса, нарастающая общая слабость, плохая работоспособность;
• 2 степень – наблюдается достаточно заметная утрата массы тела (более 10 кг), анемия, присутствуют нарушения функций  половых желез, ярко выраженная симптоматика дефицита калия, кальция, многих витаминов;
• 3 степень – сильная потеря веса, яркая клиническая картина дефицита электролитов, анемия, отечность, остеопороз, расстройства эндокринного характера, иногда наблюдаются судороги.

Симптомы мальабсорбции

Характер клинических проявлений патологии напрямую зависит от того, что послужило причиной её развития. Поэтому на первый план способны выходить нарушения белкового, жирового, углеводного или водно-солевого обмена. Также могут наблюдаться признаки витаминной недостаточности.

Нарушение абсорбции веществ вызывает диарею, стеаторею, вздутие живота и газообразование. Другие симптомы мальабсорбции являются следствием дефицита питательных веществ. Пациенты часто теряют в весе, несмотря на адекватный рацион питания.

Врачами выделен список симптомов, которые характерны для мальабсорбции:

1. Диарея (понос). Стул становится очень частым, в день может быть 10-15 испражнений, кал – зловонный, кашицеобразный, может быть водянистым.
2. Стеаторея (жирный стул). Кал становится маслянистым, невооруженным взглядом виден блестящий налет на нем, пациенты отмечают, что кал трудно смыть со стенок унитаза.
3. Боли в животе. Они возникают, как правило, после употребления пищи, всегда сопровождаются громким урчанием, не исчезают после приема лекарственных средств со спазмолитическим или обезболивающим действием.
4. Слабость в мышцах, постоянное ощущение жажды. Этот симптом возникает на фоне затяжной диареи – организм теряет слишком много жидкости, что и проявляется указанными признаками.
5. Изменение внешнего вида. Человек отмечает ломкость и склонность к расслоению ногтевых пластин, волосы на голове активно выпадают, кожные покровы становятся тусклыми и приобретают серый оттенок.
6. Снижение веса. Похудение происходит без приложения каких-либо усилий со стороны больного. При этом он продолжает полноценно питаться, образ жизни у него гиподинамический.
7. Повышенная утомляемость. Проявляется снижением работоспособности, постоянной сонливостью (причем, ночью больного беспокоит бессонница), общей слабостью.

Все больные, страдающие синдромом мальабсорбции, склонны к прогрессирующему снижению массы тела.

Осложнения

Синдром мальабсорбции может стать причиной следующих осложнений:

• дефицит различных витаминов;
• анемия;
• нарушение менструального цикла у женщин;
• сильная потеря веса или плохая прибавка у детей;
• деформация костей скелета.

На схеме показан механизм формирования осложнений при синдроме мальабсорбции

Диагностика

Диагностика синдрома мальабсорбции достаточно простая, но трудоёмкая. Для этого требуется пройти ряд не только лабораторных исследований, но и инструментальных:

1. сбор анамнеза и оценка симптомов;
2. первичный осмотр. При помощи пальпации у врача есть возможность выявить напряжение передней брюшной стенки, а также участки на животе, в которых пациент ощущает болезненные ощущения;
3. анализ крови. При мальабсорбции отмечается снижение гемоглобина, а также красных кровяных телец;
4. биохимия крови;
5. копрограмма. В экскрементах можно обнаружить пищевые волокна, частички непереваренной пищи, жиры и прочее;
6. УЗИ;
7. эзофагогастродуоденоскопия;
8. колоноскопия;
9. КТ или МРТ.

Что нужно обязательно обследовать?

• Тонкая кишка (тонкий кишечник)
• Толстая кишка (толстый кишечник)

Какие анализы необходимы в первую очередь?

• Общий анализ крови
• Анализ кала

Постановка диагноза должна осуществляться, только после комплексного обследования пациента.

Лечение синдром мальабсорбции

В первую очередь лечение мальабсорбции должно быть направлено на лечение заболевания, ставшего причиной синдрома мальабсорбции. Например, панкреатит лечат ферментными и спазмолитическими препаратами, холецистит – желчегонными и спазмолитическими препаратами, желчнокаменную болезнь – спазмолитиками или выполняют операцию, злокачественные опухоли – проводят операцию.

Лечение мальабсорбции можно разделить на три основных вида:

• Диетотерапия;
• Медикаментозный метод лечения;
• Хирургический метод.

Диета

Она назначается индивидуально, в зависимости от того, какой именно питательный элемент не усваивается. Например, при врожденной мальабсорбции на фоне целиакии необходимо устранить все продукты, содержащие глютен. При непереносимости лактозы из рациона убирается свежее молоко.

Диета должна строится на:

• дробном питании;
• употреблении повышенного количества овощей и фруктов (чтобы восполнить дефицит витаминов);

Нужно отказаться от:

• алкоголя,
• острой пищи,
• фастфуда и полуфабрикатов,
• жирного мяса,
• мороженого и очень холодных напитков.

Пациент должен сам составить рацион методом наблюдений за своим состоянием. Выясните, какие продукты приводят к ухудшению симптомов, и откажитесь от них.

Медикаментозное лечение мальабсорбции

Медикаментозный способ лечения заболевания в свою очередь включает:

1. Препараты, корректирующие недостаток витаминов и минералов;
2. Антибактериальные препараты;
3. Антацидную терапию;
4. Гормональную терапию;
5. Медикаменты холеретического воздействия;
6. Противодиарейные и антисекреторные лекарственные средства;
7. Панкреатические ферменты.

Операция

Хирургические методы применяют в зависимости от основной патологии, приведшей к развитию синдрома. Так, оперативное вмешательство выполняют пациентам с осложнениями при язвенном колите, печеночными заболеваниями, болезнями Гиршпунга и Крона, кишечной лимфангиэктазии.

В основе успешного лечения лежит как можно раннее диагностирование заболевания и чем раньше начать терапию, тем меньше шансов для глубоких метаболических сдвигов.

Прогноз

Иногда в легких случаях синдром мальабсорбции корректируется с помощью диеты. В остальных случаях прогноз при этом заболевании напрямую зависит от течения основной патологии, выраженности нарушений всасывания и недостаточности поступления веществ в кровь.

Если основной фактор, вызвавший возникновение этого синдрома, устранен, коррекция последствий продолжительной дистрофии может потребовать длительного времени.

Прогрессирование мальабсорбции грозит развитием терминальных состояний и может вести к летальному исходу.

Методы профилактики

1. Профилактика и своевременное лечение заболеваний органов желудочно-кишечного тракта (энтероколита, холецистита, гастрита, панкреатита и др.).
2. Диагностика и лечение наследственных заболеваний: муковисцидоза (системного наследственного заболевания, при котором поражаются экзокринные железы), целиакии (наследственного заболевания, связанного с недостатком ферментов (веществ, участвующих в процессе пищеварения), расщепляющих белок злаков — глютен).
3. Регулярный прием витаминов, периодический курс приема ферментных препаратов.
4. Периодический курс обследования состояния органов ЖКТ – УЗИ брюшной полости, ЭГДС, зондирование желудка и др.
5. Нужно вести здоровый образ жизни – отказаться от курения алкоголя, избегать стрессов и нервных срывов.

Если синдром мальабсорбции не лечить, то он быстро прогрессирует: истощение организма может привести к возникновению самых различных патологий, в том числе печеночной недостаточности, при которой возрастает риск смерти пациента.

Синдром мальабсорбции и мальдигестии представляет собой специфический клинический комплекс. Состояния нередко обуславливаются недостатком ряда микроэлементов и витаминов в организме. Далее в статье разберемся, почему возникает синдром глюкозо-галактозной мальабсорбции, каковы его клинические признаки и какие методы терапии используются.

Общие сведения

Синдром мальабсорбции, причины которого будут подробнее описаны далее, может являться приобретенным либо врожденным. В первом случае он обнаруживается обычно у пациентов с муковисцидозом и целиакией. Приобретенный тип патологии диагностируется на фоне болезней Крона и Уиппла, ротавирусных энтеритов, кишечной лимфангиэктазии, опухолей в тонком отделе кишечника злокачественного характера, цирроза, хронического панкреатита и прочих нарушений.

Классификация

Синдром мальабсорбции обуславливается нарушением пищеварительно-транспортной функции тонкого отдела кишечника. Это, в свою очередь, провоцирует метаболические расстройства. Синдром мальабсорбции (нарушенного всасывания) имеет три степени тяжести:

• Легкое течение. При этой степени синдром мальабсорбции проявляется в виде поливитаминной недостаточности, общей слабости, снижения работоспособности. Вместе с этим уменьшается вес примерно на 5-10 кг.
• Среднетяжелое течение. На этом этапе отмечается существенное снижение массы. У половины пациентов вес уменьшается более чем на 10 кг. Синдром мальабсорбции на этой стадии сопровождается выраженными признаками поливитаминного дефицита и недостатка электролитов (кальция, калия). У пациентов также наблюдается снижение функции половых желез, анемия.
• Тяжелое течение. У большей части больных вес снижается больше чем на 10 кг. У всех пациентов наблюдаются выраженные признаки дефицита электролитов (железа в том числе), поливитаминной недостаточности. В некоторых случаях могут появляться судороги. Отмечаются анемия и остеопороз, а также расстройства деятельности эндокринной системы.

Врожденный и приобретенный тип патологии

Наследственное проявление обнаруживается у 10% пациентов. Обычно это больные с дисахаридазной недостаточностью, целиакией, синдромом Швахмана-Даймонда, цистинурией, смуковисцидозом. Врожденный тип диагностируется на фоне болезни Хартнупа. В данном случае имеет место синдром мальабсорбции триптофана, обусловленный нарушением транспортной функции у клеток слизистой кишечника. В 3% всех случаев выявления приобретенной формы пациенты имеют аллергию на белок коровьего молока.

Провоцирующие факторы

Врожденный синдром мальабсорбции у детей обнаруживается, как правило, непосредственно после рождения либо в течение первых 10 лет жизни. Для данной группы пациентов характерен более высокий уровень смертности. Обычно она наступает вследствие истощения в раннем возрасте. В общем, выживаемость больных зависит от основной патологии, приведшей к нарушению всасываемости. В качестве фактора, который провоцирует синдром мальабсорбции у детей, может выступать врожденная недостаточность изомальтазы и сукразы. Этот дефицит обнаруживается у представителей коренного населения Гренландии и канадских эскимосов. У первых регистрируются также случаи недостаточности трехелазы (содержащегося в грибах сахара). Врожденный синдром мальабсорбции у взрослых диагностируется у больных из Средиземноморского региона, Африки и Азии. Что касается приобретенного типа патологии, то частота его диагностирования зависит от распространенности патологий, обуславливающих его развитие.

Этиология и патогенез

Синдром мальабсорбции глюкозы-галактозы отражает состояние, в котором находится транспортная функция тонкого отдела кишечника. Процесс переваривания еды складывается из стадий мембранного (пристеночного) и полостного пищеварения. Соответственно, его расстройства проявляются нарушениями указанных этапов.

Клиническая картина

Какие признаки имеет синдром мальабсорбции? Симптомы патологии разделяют на две группы. К первой относят специфические, а ко второй – неспецифические признаки. Рассмотрим их подробнее.

Общие (неспецифические) признаки

К ним относят: вздутие, боли и урчание в животе, анорексию, утомляемость. Также среди общих проявлений следует выделить слабость и флатуленцию.

• Боли в верхней части живота. Они могут отдавать в поясницу или иметь опоясывающий характер. Болезненность отмечается у пациентов с хроническим панкреатитом.
• Утомляемость и слабость могут обуславливаться дисбалансом электролитов, гиперфосфатемией и анемией.
• Схваткообразные боли и урчание в животе обнаруживаются у пациентов с лактазным дефицитом.
• Флатуленция является следствием чрезмерного бактериального роста в кишечнике. Это обусловлено скоплением непереваренной пищи.

Это не все неспецифические признаки, которыми сопровождается синдром мальабсорбции. Симптомы патологии могут быть видимыми. В процессе пальпации живота появляется чувство наполненности, «тестоватости» вследствие понижения тонуса стенки кишечника. У пациентов отмечается диарея, увеличенный объем фекалий. Каловые массы зловонны, имеют кашицеобразную или водянистую консистенцию. Стул может приобрести жирный блеск и стать ахоличным в случае нарушения у пациента синтеза желчных кислот либо затруднения их поступления в кишечник. Для патологии характерно снижение веса. Данный симптом спровоцирован недостатком полезных соединений. Наиболее выражено уменьшение веса у пациентов с болезнью Уиппла и целиакией. В последнем случае синдром мальабсорбции у детей, лечение которого направлено главным образом на устранение дефицита микроэлементов и витаминов, сопровождает и задержка роста. Также у больных обнаруживается стеаторея. При ней кал имеет светлый цвет, неприятный запах. В нем присутствует жир. Такой кал достаточно плохо смывается после дефекации со стен унитаза. Синдром мальабсорбции глюкозы сопровождается сухостью кожи, выпадением волос, повышенной ломкостью ногтевых пластин. У пациентов наблюдаются глоссит, экхимозы, дерматиты. Это связано с дефицитом витаминов (фолиевой кислоты, В 12, С в особенности) и железа.

Специфические признаки

К ним относят в первую очередь периферические отеки. Они появляются вследствие гипропротеинемии. Локализуются отеки преимущественно в районе стоп и голеней. Синдром хронической мальабсорбции в тяжелом течении сопровождается асцитом. Он связан с расстройством всасываемости и потерей эндогенных белковых соединений, гипоальбунемией. Поливитаминная недостаточность приводит к изменению состояния слизистых и языка, придатков кожи. У некоторых пациентов начинают появляться пигментные пятна на стопах, голенях, кистях, шее и лице. Из-за недостатка витамина К могут наблюдаться подкожные или петехиальные кровоизлияния. Отмечается также кровоточивость десен. При дефиците витамина А появляются нарушения сумеречного зрения, Д – боли в костях, Е и В1 – нейропатия и парестезия, В12 – мегалобластная анемия (на фоне синдрома короткой кишки либо болезни Крона).

Расстройства минерального обмена

Они отмечаются у всех пациентов. Недостаток кальция может спровоцировать парестезии, боли в костях и мышцах, судороги. У страдающих гипомагниемией и гипокальциемией наблюдаются симптомы Труссо и Хвостека. На фоне тяжелого течения патологии недостаток кальция вместе с дефицитом витамина Д может провоцировать возникновение остеопороза в трубчатых костях, тазу и позвоночнике. В связи с высокой нервно-мышечной возбудимостью, свойственной гипокалиемии, наблюдается симптом так называемого «мышечного валика». Больных беспокоит вялость, слабость мускулатуры. При недостатке железа, цинка и меди развивается сыпь на кожном покрове, железодефицитная анемия, увеличивается температура тела.

Эндокринный обмен

На фоне продолжительного и тяжелого течения синдрома наблюдаются признаки полигландулярной недостаточности. У больных нарушаются функции половых желез. В частности, развивается импотенция, снижается либидо. У женщин зачастую нарушается цикл менструации, может появиться аменорея. При расстройстве процесса всасывания кальция может возникнуть вторичный гиперпаратиреоидизм. На фоне патологии могут достаточно четко проявляться признаки заболевания, приведшего к нарушению всасываемости.

Синдром мальабсорбции: лечение. Принципы и цели

Какие методы лечения данного заболевания? Терапевтические мероприятия главным образом направлены на устранение признаков, которыми сопровождается синдром мальабсорбции. У взрослых лечение назначается в зависимости от тяжести патологии. Терапевтические мероприятия позволяют нормализовать массу тела, устранить основное заболевание, которое вызвало синдром мальабсорбции. Лечение включает в себя коррекцию диеты пациента, расстройств белкового обмена, витаминного дефицита, моторных нарушений в пищеварительном тракте. Также проводятся терапевтические мероприятия для устранения дисбактериоза.

Диета

В меню пациентов включают блюда с повышенным содержанием белковых соединений и сниженным уровнем жира. При гипопротеинемии применяют смеси для энтерального питания. В них присутствуют необходимые микроэлементы, витамины и нутриенты. Для лучшего усвоения указанные элементы вводят посредством зонда.

Медикаментозное воздействие

Оно включает в себя:

• Коррекцию дефицита минералов и поливитаминной недостаточности.
• Антибактериальную терапию.
• Гормональное лечение.
• Прием противодиарейных и антисекреторных средств.
• Препараты с холеретическим воздействием.
• Панкреатические ферменты.
• Антацидную терапию.

Оперативное вмешательство

Хирургические методы применяют в зависимости от основной патологии, приведшей к развитию синдрома. Так, оперативное вмешательство выполняют пациентам с осложнениями при язвенном колите, печеночными заболеваниями, болезнями Гиршпунга и Крона, кишечной лимфангиэктазии. В последнем случае, к примеру, осуществляется резекция (удаление) патологически измененных лимфососудов в кишечнике либо формируются аностомозы, обеспечивающие лимфоотток в венозную систему. На фоне болезни Крона осуществляется тотальная, с наложением илеостомы, колэктомия. При наличии портальной гипертензии, обусловленной циррозом, в качестве профилактики кровотечений из поврежденных варикозом вен пищевода применяют склерозирование либо лигирование сосудов, а также портосистемное шунтирование с дальнейшей трансплантацией печени.

Прогноз

В некоторых случаях синдром мальабсорбции носит транзиторный характер и устраняется в процессе проведения диетотерапии. Атрофические изменения слизистой тонкого отдела кишечника, обусловленные острыми энтеритами либо неправильным питанием, провоцируют поражение приблизительно 80% всей всасывающей поверхности. После того как причинно-значимый фактор синдрома будет устранен, восстановление оболочки отмечается на протяжении 4-6 суток. В особо тяжелых случаях требуется больше времени – от двух месяцев.

При прогрессировании синдрома вероятны серьезные осложнения и уменьшение продолжительности жизни больных вследствие истощения. К примеру, пациенты, страдающие врожденными расстройствами всасываемости транспорта жиров, часто умирают в молодом возрасте из-за сердечно-сосудистых осложнений. На фоне чрезмерного бактериального роста могут подавляться адаптационные механизмы тонкого отдела кишечника. Это, в свою очередь, повышает вероятность развития расстройств со стороны печени. Долгосрочность прогноза на фоне синдрома будет зависеть от продолжительности использования парентерального питания. Этот процесс, в свою очередь, может осложниться тромбозом и сепсисом катетеризованной вены. К смерти может привести печеночная недостаточность. На фоне парентерального питания слизистая в пищеварительном тракте не получает трофической стимуляции. Это значительно замедляет восстановление оболочки.

Срок перевода пациента на энтеральное питание зависит от длины тонкой кишки, сохранности функций толстого отдела кишечника, присутствия илеоцекального клапана, а также интенсивности перистальтики в пищеварительном тракте.

Нутритивный статус и связанные с ним темпы физического и психо-моторного развития ребенка особенно важны в период новорожденности и раннего возраста. Различные морфо-функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта служат причиной развития у ребенка так называемого синдрома мальдигестии и мальабсорбции.

Мальдигестия— это недостаточность пищеварительной функции ЖКТ — полостного пищеварения (синдром мальдигестии, интестинальные энзимопатии).

Мальабсорбция — это недостаточность всасывательной функции кишечника — пристеночного пищеварения (синдром мальабсорбции).

Традиционно оба синдрома объединяются понятием “синдром мальабсорбции”, так как в обоих случаях на определенной стадии развивается общее нарушение пищеварительной и всасывательной функции различных отделов ЖКТ. Причины развития синдрома разнообразны: кишечные инфекции, отравления, алиментарные нарушения, аллергические заболевания и т.д. В этиологической структуре важное место занимают наследственные нарушения морфо-функционального состояния ЖКТ. Раннее выявление у ребенка наследственных заболеваний с синдромом мальабсорбции и своевременное назначение адекватной диеты и лечения — это возможность нормального физического и психо-моторного развития, профилактика инвалидизации.

Классификация наследственно обусловленных и врожденных нарушений кишечного всасывания:

1. Первичные нарушения всасывания моносахаридов:

— первичная мальабсорбция глюкозы и галактозы;

— первичная мальабсорбция фруктозы.

2. Первичные нарушения всасывания аминокислот:

— болезнь Хартнапа;

— цистинурия;

— врожденная лизинурия;

— синдром Лоу;

— первичная мальабсорбция метионина.

3. Первичные нарушения всасывания жиров:

— абеталипопротеинемия;

— первичная мальабсорбция жирных кислот.

4. Первичные нарушения всасывания витаминов:

— первичная мальабсорбция витамина В12;

— первичная мальабсорбция фолиевой кислоты.

5. Первичные нарушения всасывания минеральных веществ:

— энтеропатический акродерматит (первичная мальабсорбция цинка);

— первичная гипомагнезиемия;

— синдром Менкеса;

— семейный гипофосфатемический рахит;

— идиопатический гемохроматоз.

6. Первичные нарушения всасывания электролитов:

— врожденная хлоридорея и др.

Наиболее распространенными наследственными заболеваниями, протекающими с развитием синдрома мальабсорбции, являются целиакия, дисахаридазная недоста-точность, экссудативная энтеропатия, муковисцидоз (кишечная и смешанная формы).

• Целиакия (болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм,

глютеновая энтеропатия, нетропическая спру) (K90.4)

Возникновение целиакии обусловлено непереносимостью компонентов белка злаковых — проламина и глютенина (общее название — глютен). В различных злаках проламины имеют различное название: в пшенице — глиадин, во ржи — секалинин, в ячмене — гордеин, в овсе — авенин и др. Наиболее высокая концентрация проламинов определяется в пшенице, ячмене и ржи.

Исследователями приводятся различные данные о частоте встречаемости целиакии: в России — 1:5 000 — 1:10 000 детей, в странах Европы 1:300 и даже 1:100 обследованных. По данным некоторых авторов девочки болеют чаще.

Целиакия наследуется по аутосомно-доминантному типу, в то же время является и полигенным заболеванием. Выявлена основная ассоциация целиакии с локусами гена главного комплекса гистосовместимости, расположенного на хромосомах 14 и 6. Проводится дальнейшая детализация молекулярного дефекта.

Патогенез заболевания до конца не выяснен. Основная схема — аутоиммунное воспаление слизистой двенадцатиперстной кишки, вызванное повреждающим действием глютена на энтероциты с дальнейшим подавлением экзокринной функции отделов ЖКТ.

Клиническая симптоматика заболевания отличается большим полиморфизмом и зависит от возраста пациента. “Классичесакая” форма целиакии проявляется клинически через 4-8 недель после введения в питание глютенсодержащих прикормов или докорма (манная каша, геркулесовые отвары). Провоцирующими факторами могут служить кишечные инфекции, ОРВИ, стрессовые ситуации. Основными симптомами являются:

— обильный, зловонный, светлый или “разноцветный”, плохо отмывающийся стул 2 и более раз в сутки (80%), причем подобный стул может отмечаться периодически в течение жизни;

— увеличение размера живота (77%), определяемое по индексу Андронеску (% отношение окружности живота к росту). Нормальные значения составляют 50-52% у детей в возрасте до 1,5 лет и 41-42% — у детей старше 2 лет.

— боли в животе (77%), с локализацией в околопупочной области, чаще нарастание болевого синдрома происходит через 3-5 часов после приема пищи, характер болей — от тупых разлитых до острых. Боли проходят самостоятельно или после дефекации.

— рвота с различной кратностью — от редкой до ежедневной (47%).

— различные варианты дисфагии (89%).

— отставание массы тела и роста от основных показателей (60%).

— проявления сопутствующей пищевой аллергии — атопический дерматит (60%),

респираторный аллергоз (33%).

— проявления фосфорно-кальциевой недостаточности — боли в костях, ночные и при физической нагрузке, переломы костей при неадекватной травме, поражение зубной эмали, кариес (50%),

— раздрожительность, агрессивное поведение, неспокойный сон (63%).

Кроме основных проявлений, отмечаются общие симптомы витаминно-минеральной и белковой недостаточности: частые ОРВИ, мышечная слабость, парестезии, судорожный синдром (вплоть до эпилепсии), обмороки, дистрофические изменения волос и ногтей, фолликулярный гиперкератоз, хейлиты, стоматиты, повышенная кровоточивость, гипопротеинемические отеки.

Течение целиакии характеризуется чередованием периодов обострения и ремиссии. Обострения могут протекать с прогрессирующим вовлечением в патологический процесс новых органов и систем.

Основные этапы диагностики:

1) клинический — сочетание 3 основных симптомов и 2 и более дополнительных — подозрение на целиакию.

2) лабораторный — повышение уровня антиглиадиновых антител (АГА) классов А и G — целиакия возможна с большой степенью вероятности.

3) инструментальный — выявление атрофии слизистой оболочки 12-перстной кишки, визуально и характерные морфологические признаки — диагноз целиакии подтвержден;

4) при невозможности проведения второго и третьего этапов — пробная безглютеновая диета не менее 3 месяцев, а при снижении массо-ростовых показателей — не менее года.

Основным методом лечения целиакии является, бесспорно, пожизненная диета с полным исключением всех продуктов, содержащих глютен ячменя, овса, пшеницы, ржи: хлеб белый и черный, макаронные и мучные изделия, мороженое, некоторые йогурты, импортные сыры, колбасные изделия (из-за возможности добавления муки), консервы, соусы, кетчуп, уксус (кроме яблочного), майонез, кондитерские изделия, растворимый кофе, красители, консерванты. Взрослым больным запрещается прием алкоголя и курение (из-за опасности развития опухолевых заболеваний). Недопустимыми для больных целиакией являются продукты с содержанием глютена более 1 мг на 100 г продукта (50 г пшеничного хлеба соодержит 2-3 г глютена). Разрешаются изделия из рисовой, кукурузной муки, картофельного крахмала, а также рисовая, кукурузная , пшенная, гречневая каши.

Прогноз заболевания благоприятный при соблюдении диеты.

• Муковисцидоз (кистофиброз) (E84.9)

Наследственное заболевание, обусловленное системной дисфункцией экзокринных желез. Одно из тяжелейших заболеваний детского возраста.

Ген локализован в сегменте 7q32 и кодирует белок — регулятор трансмембранной проводимости (CFTR). Частота для стран Европы и Северной Америки 1:2 000; в азиатских странах встречается редко. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.

В настоящее время известно около 900 мутаций, из которых в Европе и России наиболее часто встречается мутации F508 (потеря аминокислоты фенилаланина в позиции 508).

Подобное изменение структуры ДНК приводит к нарушению функции белка, обеспечивающего транспорт иона хлора через апикальную часть мембраны эпителиальной клетки. Вследствие этого дефекта анионы хлора задерживаются в клетке, усиливают абсорбцию катионов натрия и воды, “высушивая слизь”, продуцируемую экзокринными железами. Увеличение вязкости экскрета приводит к закупориванию протоков экзокринных желез, накоплению экскрета и образованию кист. развивается картина системной дисфункции экзокринных желез.

Поражаются те органы, в эпителиальных клетках которых нарушена функция хлоридных каналов. Это верхние и нижние дыхательные пути, потовыводящие протоки, выводные протоки слюнных желез, поджелудочной железы, желчевыводящие пути, кишечник, семявыносящие протоки у мальчиков.

Выделяют следующие клинические формы:

— смешанная (70% случаев);

— преимущественно легочная (11%). При этом поражение органов пищеварения

минимально или отсутствует;

— абортивная или стертая (11%);

— преимущественно кишечная (5%);

— мекониальная непроходимость (3%).

Это деление условно, так как одна форма практически всегда переходит в другую.

Поражения поджелудочной железы, вызванное закупориванием её протоков густым, вязким секретом, приводит к образованию кист и в дальнейшем к кистозно-фиброзному перерождению паренхимы поджелудочной железы. В более старшем возрасте из-за фиброзного перерождения стромы поджелудочной железы и при поражении островков Лангерганса развивается эндокринная недостаточность поджелудочной железы, приводящая к формированию сахарного диабета. Поражение желчевыводящих протоков приводит к развитию билиарного цирроза с портальной гипертензией, выражающейся в варикозном расширении вен пищевода, асцитом, спленомегалией и гиперспленизмом. У всех больных МВ при УЗИ можно выявить картину холестаза, на этом фоне у 15% формируются камни желчного пузыря.

Из-за нарушенного транспорта ионов натрия и хлора содержание электролитов и жидкости в просвете кишечника резко снижено, что может привести к мекониальной кишечной непроходимости в младенчестве, выпадению прямой кишки в детстве, развитию кишечной непроходимости на уровне илеоцекального угла в более старшем возрасте.

Двусторонняя атрезия семявыносящих протоков приводит к аноспермии и мужскому бесплодию. Больные МВ страдают синуситами, у 30% больных выявляется полипоз носа.

Патологический процесс в легких начинается после рождения ребенка, когда в просвете бронхов формируется густой и вязкий секрет, приводящий к нарушению мукоцилиарного клиренса. Возникающий мукостаз является благоприятной основой для развития инфекционно-воспалительных процессов. Хронический гнойный бронхит, частые бронхопневмонии приводят к формированию ателектазов, бронхиоло-бронхоэктазов, в более позднем возрасте возникают осложнения в виде пневмоторакса, легочного кровотечения. По мере прогрессирования патологических изменений в бронхолегочной системе нарастает вентиляционно-перфузионный дисбаланс, возникает гипоксия, легочная гипертензия и формируется хроническое легочное сердце. Классическая диагностическая триада при МВ:

1. Положительный потовый тест (хлориды пота); после стимуляции потоотделения пилокарпином с помощью ионофореза пот собирается на фильтровальную бумагу (не менее 100 мл) и проводится его химический анализ с определением крнцентрации натрия и хлора. Положительным тестом считается превышение концентрации в 60 ммоль/л у детей и 70 ммоль/л у взрослых.

2. Рецидивирующая легочная патология инфекционно-воспалительного характера;

3. Кишечный синдром;

Диагноз подтверждается:

1. Отягощенным семейным анамнезом;

2. Положительным результатом генетического анализа;

3. Повышенным содержанием иммунореактивного трипсина в крови;

4. При определении сниженной активности ферментов поджелудочной железы в кале (протеолитическая активность кала) — копрологический анализ;

4. Азооспермией, вызванной обструкцией семявыносящих протоков.

Помимо перечисленных диагностических тестов, разработаны программы массового скрининга новорожденных, включающие два этапа:

первый этап — определение иммунореактивного трипсина в пятнах крови и альбумина в меконии;

второй этап —определение электролитов в поте.

Лечение муковисцидоза в основном симптоматическое, целью проводимой терапии являются:

1.Уменьшение бронхиальной обструкции проводится при помощи:

— муколитиков — препаратов, уменьшающих вязкость мокроты (N-ацетилцистеин, лазолван и др.).

— бронходилататоров — - агонистов (сальбутамол, сальметерол), М-холинолитиков (ипратропиума-бромид), теофиллинов.

Используется ДНКаза — препарат, расщепляющий ДНК разрушенных нейтрофилов в просвете бронхов.

Кинезитерапия — это вид физиотерапии, направленный на эвакуацию мокроты из бронхиального дерева. Формы кинезитерапии: цикл активного дыхания, аутогенный дренаж, постуральный дренаж в сочетании с перкуссионным массажем.

2.Борьба с инфекцией. Антибактериальная терапия при МВ опирается на определение чувствительности к антибиотикам выделенного возбудителя.

При лечении обострения препаратами выбора для стафилококковой инфекции являются пенициллиназоустойчивые пенициллины (флуклоксациллин, диклоксациллин), цефалоспорины 1-го и 2-го поколения (цефалексин, цефаклор), доксициклин, клиндамицин, рифампицин, фузидин. При колонизации синегнойной палочки терапия проводится с применением двух противосинегнойных препаратов: цефалоспоринов 3-го поколения (цефтазидин), амино-гликозидов (гентамицин, сизомицин, амикацин), карбапенемов (тиенам, меронем).

3.Улучшение нутритивного статуса больного:

— Постоянная заместительная терапия ферментными препаратами нового поколения (микросферические ферменты с рН-чувствительной оболочкой (креон, панцитрат).

— В диете не должно быть ограничений. Калораж питания должен составлять 120-150% от необходимого, 35% из них за счет жиров.

— Дополнимтельный прием витаминов А, Д, Е, К.

4.Оперативное лечение — трансплантация — производится пересадка обоих легких, возможна также пересадка комплекса “ легкие-сердце”.

5.Генная терапия является новым этапом в лечении МВ. Синтезирован ген белка МВТР, проводятся активные попытки ввести этот ген в эпителиальные клетки бронхов. Проведены клинические испытания с использованием вектора аденовируса и липосомами.

Патологии желудочно-кишечного тракта оказывают влияние на обмен веществ. Это связано с питательной функцией системы пищеварения. Синдром мальабсорбции – заболевание, сопровождающееся понижением всасывания нутриентов. Он может быть как врожденным, так и приобретенным, выявляется у взрослых и детей. К основным проявлениям патологии относят диспепсические явления, а также симптомы, обусловленные недостатком питательных веществ, витаминов и микроэлементов. Расстройство напрямую связано с синдромом мальдигестии, который клинически не отличается от мальабсорбции, однако сопровождается другим каскадом нарушений и спровоцирован сбоем процесса переваривания нутриентов. Лечение заболевания подразумевает устранение первопричин, вызвавших развитие патологии. Если поражение имеет врожденный характер, проводится корректировка рациона пациента с включением в меню продуктов, богатых необходимыми витаминами и микроэлементами. Результативно использование медикаментозных аналогов этих соединений, а также народных рецептов.

Классификация и основные признаки мальабсорбции

Разделение болезни на виды значительно упрощает дальнейшее планирование терапевтического подхода. Принято различать всего два типа синдрома:

1. Врожденная патология, часто ассоциирующаяся с другими нарушениями, например, с болезнью Хартнула и муковисцидозом. Данная проблема может проявляться у ребенка в первые месяцы жизни, однако в большинстве случаев проявление симптомов происходит в 7–9 лет.
2. Приобретенный синдром мальабсорбции, развивается во взрослом возрасте после перенесенных гастроэнтерологических заболеваний. Патология связана с поражениями желудка, двенадцатиперстной и тонкой кишок, а также с расстройствами функции поджелудочной железы и гепатобилиарной системы.

Клиническая картина поражения разнообразна. Первоначально в ней преобладают симптомы нарушения перистальтики кишечника. Постепенно признаки заболевания меняются. Основной проблемой становится неполноценное питание пациента.

У детей

Малыши чаще страдают от врожденной патологии. Распространена глюкозно-галактозная мальабсорбция, являющаяся наследственной проблемой, хотя встречаются и другие нарушения всасывания. К основным симптомам заболевания у детей относятся:

1. Хроническая диарея – первый признак сбоя работы кишечника. Усиление перистальтики сопровождается еще большим снижением всасываемости питательных веществ. Для малышей самым опасным последствием поноса является быстро нарастающее обезвоживание, поскольку с калом теряются большие объемы жидкости.
2. Активное образование газов или метеоризм. Из-за этого детей мучают колики, маленькие пациенты постоянно плачут. С болевым синдромом связано и снижение аппетита.
3. Недостаточное поступление питательных веществ сопровождается отставанием ребенка в росте и развитии.
4. Одним из самых распространенных последствий нарушения усвоения пищи в кишечнике является дефицит витамина B12, который участвует в кроветворении. Такой каскад патологических реакций обуславливает нарастание анемии. Слизистые оболочки и кожа детей становятся бледными, на поздних этапах формирования проблемы отмечается одышка.

У взрослых

Половозрелые пациенты в большинстве случаев сталкиваются с синдромом мальабсорбции, возникающим на фоне других хронических поражений желудочно-кишечного тракта. В числе классических симптомов следующие признаки:

1. Диспепсические явления составляют основу клинической картины заболевания. Отмечается диарея, причем в кале обнаруживается большое количество жира. Такой феномен носит название «стеаторея». Из-за нарушения перистальтики кишечника отмечается и рвота. Все это провоцирует потерю веса, интенсивность которой напрямую определяется степенью тяжести заболевания.
2. Боли в животе преимущественно локализуются в его верхней части. Появляются спазмы, доставляющие пациентам серьезные неудобства.
3. К числу общих признаков относят слабость, повышенную утомляемость и снижение работоспособности. Эти симптомы обусловлены недостаточным питанием всего организма и, в частности, головного мозга.
4. Характерны и патологические изменения со стороны кожи и ее производных. Отмечается сухость покровов, формируются экземы, ногти и волосы становятся ломкими.
5. На поздних этапах развития тяжелой степени мальабсорбции происходит изменение состава крови. Это сопровождается формированием асцита и отеков конечностей. Отмечается и нарастание анемии, связанной с недостатком железа, фолиевой кислоты и цианокобаламина.

Причины появления патологии

Точная природа развития врожденной аномалии неизвестна. Зачастую она связана с наличием и других расстройств в работе пищеварительной системы. Причины развития мальабсорбции кишечника у взрослых различны:

1. Хронические поражения поджелудочной железы и гепатобилиарной системы. Нарушения всасывания зачастую связаны с циррозом печени, холестазом и сахарным диабетом.
2. Острые кишечные инфекции, повреждающие эпителий ЖКТ, провоцируют нарушение его нормальной работы.
3. Среди причин возникновения синдрома мальабсорбции отдельно выделяют и предшествующее ему проведение операций на желудке и кишечнике. Различные виды резекций и энтеротомий способны провоцировать проблемы в реабилитационном периоде.
4. Такие поражения, как болезнь Крона, муковисцидоз и амилоидоз – распространенная этиология нарушения всасывания питательных веществ.
5. Опухолевые поражения ЖКТ также способны провоцировать развитие расстройства.

Осуществление переваривания и поглощения питательных веществ требует правильной работы сложных механизмов взаимодействия моторных, секреторных и абсорбирующих функций желудка и кишечника. Эта система уязвима для множества потенциальных нарушений. Патологические сдвиги, провоцирующие развитие синдрома мальабсорбции, разнообразны.

Сбои могут происходить еще на этапе механических процессов обработки питательных компонентов, связанных с нарушением жевания и сократимости антрального отдела желудка. Это приводит к нарушению процесса усвоения нутриентов и демпинг-синдрому, характеризующемуся ускоренным перемещением пищевого кома по ЖКТ. Данная проблема провоцируется чрезмерным раздражением тонкого кишечника химусом. Снижение секреции кислоты в желудке также способно приводить к возникновению мальабсорбции. В числе этиологических факторов развития проблем относится и экзокринная недостаточность функции поджелудочной железы, сниженная секреция желчи, дефицит ферментов, а также дефекты слизистой оболочки пищеварительного тракта. Причиной формирования патологического синдрома является и отсутствие специфических механизмов-носителей, например, переносчиков гексоз и аминокислот.

Возможные осложнения

Поскольку основной проблемой при синдроме мальабсорбции становится недополучение организмом необходимых для нормального функционирования нутриентов, то и последствия проблемы связаны с дефицитом витаминов и микроэлементов. Опасна низкая концентрация альбуминов в крови, которая провоцирует изменение ее реологических свойств. Формируются отеки конечностей и внутренних органов. Данный каскад реакций создает предпосылки для возникновения дыхательной и сердечной недостаточности. Развитие анемии при дефиците витамина B12 и железа также опасно, особенно у детей.

Диагностика

Подтверждение наличия проблемы начинается со сбора анамнеза. Потребуется копрограмма, в которой отмечают большое количество жира, крахмала и непереваренных мышечных волокон. Лабораторная диагностика включает в себя и анализы крови. Регистрируются признаки анемии, недостаточного содержания витамина K, снижение уровня альбуминов. Проводятся УЗИ и функциональные тесты для определения степени мальабсорбции, например, проба Шиллинга. Результативно и эндоскопическое исследование, в процессе которого осуществляется забор образцов ткани кишечника для дальнейшего анализа.

Лечение

Борьба с патологией предполагает как устранение ее причины, так и симптоматическую терапию. Большое значение имеет правильно подобранная диета, которая позволяет компенсировать недостаток нутриентов. При тяжелой степени поражения лечение мальабсорбции подразумевает внутривенное введение растворов-электролитов и парентеральное питание. Если нарушение всасывания связано с формированием опухолей, оправдано проведение операции.

Препараты

Медикаментозная поддержка пациентов требуется при ярко выраженной симптоматике. Практикуется использование следующих средств:

1. Витаминно-минеральные комплексы, в том числе и инъекционные формы, способствуют восполнению дефицита необходимых веществ. Наиболее результативно использование таких препаратов, как «Викасол» и «Цианокобаламин».
2. Антибактериальные средства широкого спектра действия показаны при длительно протекающих диареях, которые сопряжены с бурным ростом микрофлоры.
3. Для борьбы с диспепсическими явлениями используются и такие средства, как «Латран» и «Церукал», способствующие нормализации моторики кишечника.

Диета

Избавиться от синдрома мальабсорбции зачастую удается правильно подобранным рационом. Меню пациента должно быть богато витаминами и микроэлементами. Питаться лучше дробно, полезно и употребление большого количества фруктов, овощей и нежирных сортов мяса. Клинические рекомендации при лечении синдрома мальабсорбции у детей младенческого возраста подразумевают использование готовых питательных смесей, например, «Нутрилон».

Оперативное вмешательство

Хирургические методы борьбы с заболеванием требуются при язвенных поражениях кишечника, опухолевых процессах в ЖКТ и печени. При этом в большинстве случаев требуется комплексный подход. Операция устраняет причину развития недуга, однако лечить мальабсорбцию в дальнейшем потребуется при помощи консервативной терапии.

Профилактика и прогноз

Предупреждение развития заболевания сводится к своевременной борьбе с проблемами, способными спровоцировать его возникновение. Огромное значение имеет и правильное питание, а также отказ от вредных привычек.

Синдром мальабсорбции успешно контролируется, поэтому прогноз при выявлении расстройства благоприятный, однако только при условии своевременной диагностики и лечения.

Отзывы

Денис, 37 лет, г. Ростов

После перенесенной кишечной инфекции стал быстро терять вес. Самочувствие было ужасным, постоянно мучил понос. Обратился к врачу, диагностировали синдром мальабсорбции. Прописали противодиарейные средства, витаминно-минеральный комплекс и диету. В течение месяца работа кишечника восстановилась.

Михаил, 29 лет, г. Владивосток

У меня болезнь Крона, на фоне которой нарушилось всасывание питательных веществ и возник синдром мальабсорбции. Врачи назначили антибиотики и иммуносупрессивную терапию для борьбы с основной проблемой. Кроме этого, я сел на диету, принимал витаминно-минеральные добавки. На фоне лечения состояние пришло в норму, сейчас никаких жалоб нет.

(

оценок, среднее:

из 5)