Синдром гудпасчера симптомы лечение

Синдром Гудпасчера — редкое иммуновоспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся диффузным поражением альвеолярного аппарата легких и мембран клубочков почек. Это системный капиллярит, проявляющийся сочетанным поражением сосудов легких и почек и протекающий по типу гломерулонефрита и экссудативной пневмонии с кровохарканьем.

Капилляры — это самые мелкие кровеносные сосуды, поражение которых приводит к дисфункции внутренних органов. Синдром Гудпасчера обычно развивается у мужчин 20-30 и 50-60 лет. Если лечение начато до развития дыхательной и почечной недостаточности, прогноз заболевания благоприятен. При отсутствии адекватной и своевременной терапии патология приводит к смерти.

Синдром Гудпасчера относится к заболеваниям аутоиммунного типа. Оно включает в себя такие недомогания как гломерулонефрит, возникающий при наличии циркулирующих в крови аутоантител, и альвеолит, сопровождающийся легочным типом кровотечений.

Причина патологии не выяснена. В результате специфических аутоиммунных нарушений в крови больных появляются аутоантитела к клеткам базальных мембран почек и легких. В сосудах развивается иммуно-воспалительный процесс, относящийся к системным васкулитам. Клинически это проявляется повторяющимися легочными кровотечениями и симптомами гломерулонефрита.

Патофизиолог и врач из США Э. У. Гудпасчер впервые описал и выделил данный синдром в самостоятельную нозологическую единицу, благодаря чему он и получил такое название.

Причины

В настоящее время этиология и патогенез синдрома Гудпасчера остаются до конца не выясненными. Большинство современных ученых утверждают, что существует наследственная предрасположенность к данному заболеванию.

Выделяют факторы, способствующие развитию данного синдрома. К ним относятся:

• Острые инфекционные заболевания,
• Переохлаждение,
• Прием некоторых лекарств,
• Курение,
• Интоксикация химическими веществами,
• Онкопатология,
• ВИЧ и СПИД,
• Алкоголизм, наркомания,
• Промышленные вредности.

Синдром Гудпасчера — пневморенальный синдром с некротическим васкулитом. Заболевание развивается по аутоиммунному механизму. Под воздействием негативных факторов внешней среды сопротивляемость иммунитета изменяется, структура основных мембран капилляров модифицируется. Продукты деградации воспринимаются организмом как антигены. В крови появляются антитела к основным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких. Это иммуноглобулины класса G. Сформированные иммунные комплексы свободно циркулируют в сосудистом русле и откладываются на стенках капилляров, артериол и венул почек и легких. Развивается аутоиммунное воспалительное заболевание почек — гломерулонефрит и альвеол легких — альвеолит. При воспалении активизируются фибробласты и начинают усиленно синтезировать соединительную ткань. Она разрастается и замещает паренхиму органа. Протеолитические ферменты в избытке выделяются в кровь и повреждают собственные ткани.

Синдром Гудпасчера может развиваться у детей, чьи матери курили и принимали алкоголь во время беременности. Ребенку не хватало кислорода и необходимых для развития питательных веществ, его легкие превратились в легкие курильщика. Наличие у беременной вирусных инфекций, поражающих органы дыхания, а также систематическое вдыхания паров углеводорода — факторы, провоцирующие развитие патологии у ребенка, имеющего наследственную предрасположенность.

Патоморфологические процессы в легких:

1. Поражение периферического сосудистого русла,
2. Деструктивно-пролиферативные процессы,
3. Воспаление венул, артериол, капилляров,
4. Развитие геморрагического альвеолита,
5. Выраженное внутриальвеолярное кровоизлияние,
6. Гемосидероз и пневмосклероз.

Патоморфологические процессы в почках:

• Дисциркуляторные изменения,
• Деструктивно-пролиферативные процессы,
• Экстракапиллярный гломерулонефрит,
• Гиалиноз и фиброз почек,
• Стойкая почечная дисфункция.

Клиника

Заболевание развивается остро. У больных возникает неспецифическая симптоматика: лихорадка, озноб, слабость, сонливость, бледность или диффузный цианоз, снижение веса. Затем появляются признаки легочной патологии: одышка, кашель, кровохарканье, боль в грудной клетке.

Кровохарканье — один из основных симптомов заболевания. В мокроте появляются прожилки крови или небольшие кровяные сгустки. Кровохарканье возникает периодически или присутствует постоянно. В тяжелых случаях развивается легочное кровотечение. Такое состояние считается потенциально опасным для жизни и возникает при поражении крупного легочного сосуда.

Встречается атипичное начало болезни: появляется боль в животе, тошнота, изжога, сухость и горечь во рту. Подобные клинические проявления специалисты принимают за симптомы хронического панкреатита и часто ошибаются с диагнозом.

Аускультативно определяются сухие и звонкие влажные хрипы, перкуторно — укорочение и притупление легочного звука, рентгенологически — мелкосетчатая деформация легочного рисунка, мелкоочаговые инфильтративные изменения в виде множественных теней в легочной ткани, инфильтраты разной величины в прикорневых зонах обоих легких. В крови снижается концентрация гемоглобина при отсутствии какого-либо кровотечения.

В дальнейшем к легочной симптоматике присоединяются признаки поражения почек. У больных появляется кровь в моче — гематурия, цилиндры — цилиндрурия, белки — протеинурия, олигоанурия, периферические отеки, артериальная гипертензия, бледность кожи, геморрагии, миалгия, артралгия.

Кровохарканье и гематурия приводят к железодефицитной анемии, ухудшающей общее состояние больных. При осмотре кожные покровы бледны, слизистые оболочки цианотичны, пастозны. Пациенты с синдромом Гудпасчера обычно страдают артериальной гипертензией. У них увеличены границы относительной сердечной тупости влево, приглушены тоны сердца.

Стремительное развитие заболевания характеризуется признаками острой легочной и почечной патологии. При отсутствии адекватного и своевременного лечения пациенты умирает через год от начала болезни. Причиной смерти является острая почечная недостаточность или легочное кровотечение.

При замедленном развитии основные симптомы появляются периодически. Грамотное лечение продлевает жизнь пациентов и значительно улучшает ее качество.

Диагностика

Диагностика патологии включает сбор жалоб и анамнеза жизни, болезни. Большое значение имеет семейный анамнез.

Основным методом диагностики является выявление в крови сывороточных анти-GВМ-антител. Для этого применяют серологические тесты: непрямую иммунофлюоресценцию или иммуноферментный анализ.

Для подтверждения или опровержения предполагаемого диагноза используют дополнительные методы:

1. Клинические анализы крови и мочи.
2. Иммунограмма.
3. Клинический анализ мокроты.
4. Забор клеток и тканей почек и легких из организма для их микроскопического исследования.
5. Обзорная рентгенограмма легких.
6. Измерение объемных и скоростных показателей дыхания.
7. Электрокардиография.
8. Определение парциального давления кислорода и углекислого газа в артериальной крови.
9. Ультразвуковое исследование почек.
10. Эхокардиография.

изменение легких при прогрессировании заболевания и легкие пациента с синдромом Гудпасчера на диагностическом снимке

Сидром Гудпасчера необходимо дифференцировать с гранулематозом Вегенера, узелковым полиартериитом, системной красной волчанкой, геморрагическим васкулитом. Эти заболевания являются аутоиммунными и имеют схожую клиническую картину, при этом у больных отсутствуют антитела к антигенам основным мембран.

Лечение

Лечением синдрома Гудпасчера занимаются ревматологи, нефрологи и пульмонологии. Своевременная диагностика и ликвидация причинного фактора позволяют замедлить дальнейшее прогрессирование патологии.

Больным назначают:

•  Кортикостероиды — «Бетаметазон», «Дексаметазон», «Метилпреднизолон»,
• Цитостатики — «Азатиоприн», «Циклофосфамид». Иммуносупрессию проводят длительно, в среднем до года. Ее раннее начало позволяет притормозить прогрессирующее поражение почек.
• Симптоматическая терапия: переливания эритроцитарной массы и плазмы крови, назначение препаратов железа.
• Для удаления из крови анти-GВМ-антител проводят ежедневный плазмаферез в течение 14 дней. При развитии почечной недостаточности переходят к гемодиализу или нефрэктомии с трансплантацией почки.

Подобная терапия длится 6-12 месяцев и позволяет продлить жизнь больным. Она направлена на предотвращение формирования новых антител — аутоантителогенеза.

Прогноз заболевания в большинстве случаев неблагоприятный. Синдром Гудпасчера неуклонно прогрессирует. Основной причиной гибели больных является профузное легочное кровотечение, развитие почечной или дыхательной недостаточности. Смерть наступает спустя пару лет от начала болезни. При своевременно начатом лечении заболевание протекает относительно легко. В редких случаях возможен рецидив патологии, обусловленный продолжающимся курением или инфекционным поражением органов дыхания.

Чтобы предупредить развитие патологии, необходимо регулярно проходить комплексное обследование всего организма, до конца лечить вирусные инфекционные заболевания, бороться с вредными привычками.

Синдром Гудпасчера — редкое, но тяжелое системное заболевание, часто недооцениваемое даже квалифицированными специалистами. Подобные синдромы иногда встречаются во врачебной практике. Необходимо помнить об их классических проявлениях, особенностях диагностики, возможности атипичного и молниеносного течения, а также смертельного исхода.

Видео: презентация о системных васкулитах

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы > Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже v Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ^

Синдром Гудпасчера — редкое аутоиммунное заболевание, поражающее легкие и почки. По статистике, им болеет 1 человек из 2 миллионов, и в основном это молодые мужчины в возрасте от 15 до 40 лет.

О болезни

В самостоятельное заболевание синдром был выделен в 1958 году. Впервые патологическое состояние было описано как осложнение гриппа американским врачом Эрнестом Уильямом Гудпасчером в 1919 году: после перенесенной инфекции у молодого человека развилось воспаление легких с кровохарканьем и нефрит.

Синдром Гудпасчера имеет несколько названий: геморрагическая пневмония с гломерулонефритом, легочная пурпура с нефритом, персистирующий гемофтиз с нефритом, гемосидероз легких идиопатический с гломерулонефритом.

Заболевание представляет собой комбинацию диффузного альвеолярного кровотечения с нефритом. Характеризуется классической триадой признаков: кровохарканье, гломерулонефрит и цитотоксические антитела к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Лечением занимается ревматолог при содействии пульмонолога и нефролога.

Причины развития

Этиология заболевания до сих пор остается неясной. Считается, что в основе патологического процесса лежат иммунологические повреждения: к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол вырабатываются антитела, которые приводят к воспалению и нарушению работы почек и легких. Сочетанное поражение этих органов объясняется общей антигенной структурой их базальных мембран.

Нередко синдром наблюдается вскоре после гриппа или вдыхания углеводородов. В связи с этим предполагается, что от таких воздействий изменяется химическая структура антигенов мембран. В результате они и приобретают аутоантигенные свойства, вызывающие выработку антител. Таким образом, относительно причин образования аутоантител, существует несколько гипотез:

• инфекционные болезни или токсические воздействия химических веществ;
• действие экзогенных (попавших в организм из окружающей среды) антигенов;
• замедление вывода продуктов распада базальных мембран в связи с нарушением выделительной работы почек.

Некоторые медики склонны к тому, что синдром Гудпасчера — одна из форм идиопатического гемосидероза легких. Гипотеза о вирусной природе заболевания подтверждения на сегодняшний день не находит.

Как проявляется?

Течение болезни прогрессирующее, неблагоприятное, но не однотипное. Характерные признаки — легочные кровотечения (кровохарканье) и анемия гипохромная железодефицитная. Вскоре к ним присоединяются следующие симптомы:

• кашель;
• боли в груди;
• одышка;
• снижение веса;
• иногда легкий цианоз и повышение температуры.

У многих больных наблюдается общая слабость и боль в суставах, однако эти признаки могут отсутствовать или слабо выражены.

В большинстве случаев начинается с легочных проявлений синдром Гудпасчера. Симптомы почечные присоединяются спустя некоторое время. Среди них:

• гематурия (кровь в моче);
• протеинурия (белок в моче);
• цилиндрурия (цилиндрические тельца из свернувшихся клеток крови, белка и других элементов в моче);
• отеки периферические;
• повышение в крови остаточного азота.

Анемия тем временем продолжает прогрессировать. Больной может умереть от первого же легочного кровотечения. Если его удалось пережить, может наступить относительная ремиссия патологического процесса в легких, хотя чаще всего геморрагические проявления с кровохарканьем рецидивируют.

Поражение почек, как правило, не тяжелое, но быстро прогрессирующее, приводящее к почечной недостаточности с олигурией (сниженным выделением мочи — менее 400 мл в сутки) и быстрой смерти — в течение нескольких месяцев. При стремительном течении за несколько недель может привести к летальному исходу синдром Гудпасчера. Симптомы патологии в процентном отношении выглядят следующим образом:

• железодефицитная анемия — у 98% больных;
• кровохарканье — у 90%;
• очаговые тени на рентгеновском снимке в результате скопления крови в альвеолах — у 90%;
• протеинурия — у 88%;
• одышка (как правило, при нагрузке) — у 60%;
• кашель — у 40%;
• лихорадка — у 20%;
• цианоз слизистых, бледность кожных покровов — у 50%;
• лейкоцитоз — у 50%;
• периферические отеки — у 25%;
• влажные или сухие хрипы — у 40%.
• слабость, недомогание, повышенная утомляемость — в 50% случаев;
• у многих пациентов отмечается потеря веса.

Пока остается открытым вопрос о первичной локализации процесса. Легочные проявления чаще всего опережают нефротические на несколько месяцев. Почечные появляются первыми в 10% случаев. По имеющимся данным, 20% пациентов перед началом болезни перенесли ОРВИ.

Диагностика болезни

Она затруднена, если отсутствует одновременное поражение почек и легких. Предварительный диагноз ставят при сочетании кровохарканья, гломерулонефрита и анемии. Требуется дифференциальная диагностика, поскольку такие проявления, как почечные патологии и легочное кровотечение, могут иметь и другие внутренние болезни, среди которых:

• системная красная волчанка;
• узелковый полиартериит;
• гранулематоз Вегенера;
• геморрагический васкулит;
• эмболия легочной артерии при тромбозе вены почечной;
• недостаточность кровообращения тяжелой формы с застоем в почках и легких;
• криоглобулинемия.

Перечисленные внутренние болезни отличаются от синдрома Гудпасчера отсутствием антител к антигенам мембран, а также клинической картиной.

В ходе диагностики проводятся следующие мероприятия:

• анализ крови клинический;
• анализ иммунологический — обнаруживают специфические антитела в крови;
• анализ мочи общий — белок и кровь в моче;
• рентген грудной клетки — области затемнения, как правило, в нижних отделах легких, и признаки кровотечения;
• анализ мокроты на выявление клеток-сидерофагов;
• биопсия почек — проводят пункцию, при микроскопическом исследовании образца ткани обнаруживают антитела.

Как лечить?

Возникшие при заболевании повреждения необратимы. Современные методы позволяют улучшить прогноз такого тяжелого заболевания, как синдром Гудпасчера. Лечение заключается в подавлении активности иммунных клеток с целью предотвращения образования антител и сохранения функций почек и легких. Для этого назначают внутривенно высокие дозы глюкокортикостероидов и иммуносупрессоров.

При тяжелых легочных кровотечениях вводят «Метилпред» парентеральным способом, то есть минуя ЖКТ. Как правило, проводится пульс-терапия — введение препарата в вену сверхвысокими дозами. Затем назначают длительный курс приема глюкокортикостероидов (препарата с преднизолоном) внутрь с постепенной и медленной отменой. Если кровотечение отсутствует, сразу назначают препараты преднизолона внутрь.

Для большей эффективности лечения кортикостероиды сочетают с иммунодепрессантами. Наряду с медикаментами могут назначить плазмоферез для удаления из крови антител. Плазмоферез проводят до полного исчезновения антител и стабилизации работы почек. В этом случае отмечается эффективность лечения даже у больных с изменениями в почечных клубочках. При почечной недостаточности с такими необратимыми явлениями, как атрофия канальцев, облитерация клубочков, фиброз почек, улучшение маловероятно, здесь может помочь регулярный гемодиализ или трансплантация почки, но в пересаженном органе в дальнейшем не исключается развитие гломерулонефрита.

Кроме этого, назначают симптоматическое лечение, которое состоит из переливаний крови и эритроцитарной массы, приема препаратов железа и гемостатических средств. Следует отметить, что явных успехов в лечении на сегодняшний день не наблюдается. Описаны единичные случаи спонтанной ремиссии.

Прогноз

Синдром Гудпасчера — быстро прогрессирующая болезнь, которая часто заканчивается летальным исходом в результате азотемической уремии, повторяющихся легочных кровотечений, тяжелой почечной и легочной недостаточности. Смерть может наступить в результате первого же легочного кровотечения, при злокачественном течении — в считанные недели.

В целом прогноз неблагоприятный. Только при ранней диагностике и своевременном и интенсивном лечении, когда еще отсутствуют признаки дыхательной и почечной недостаточности и удалось подавить воспалительный процесс в начале развития, возможно продлить человеку жизнь. При отсутствии терапии больной умирает менее чем через полгода. При лечении продолжительность жизни может составлять 1-3 года.

Профилактика

Медики пока не готовы ответить на вопрос, почему иммунная система не может отличить «своего» от «врага» и начинает борьбу со здоровыми клетками собственного организма, поэтому неизвестно, как это предотвратить. Профилактика болезней, причем любых, в первую очередь заключается в здоровом образе жизни, физической активности, поддержании в норме массы тела, сбалансированном питании, умении противостоять стрессам, отказе от вредных привычек и полном долечивании острых респираторных инфекций, особенно если есть наследственная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

В заключение

Следует признать, что лечение болезней, таких как синдром Гудпасчера, затруднено и малоэффективно. Даже высокие дозы глюкокортикостероидов не всегда дают результат. Могут не помочь и цитостатики, которые, кроме того, имеют побочные действия и приводят к осложнениям. Радикальным методом является удаление почки с последующим регулярным гемодиализом и трансплантацией органа. По некоторым сведениям, к улучшению прогноза приводит лечение иммунодепрессантами в сочетании с плазмоферезом.

Синдром Гудпасчера — патологическое аутоиммунное состояние, при котором возникают аутоантитела в базальных мембранах клубочков почек и легочных альвеолах. Болезнь не проходит бессимптомно: главным ее признаком является кровотечение из легких, другие проявления — болезнь почек (гломерулонефрит), почечная недостаточность. Выявить данный симптом можно с помощью лабораторных исследований. Анализ подтвердит наличие такого заболевания, если в крови определяются антитела к базальной мембране клубочков почек (Anti GBM). Для обнаружения недуга используют биопсию почек и легких, рентген.

Информация о болезни

Это недуг, который сопровождается иммунно-воспалительными поражениями капилляров почечной и легочной ткани. Протекает синдром Гудпасчера с такими осложнениями, как гломерулонефрит и пневмонит. Впервые диагностировали синдром еще в далеком 1919 году.

Недуг определил патофизиолог Гудпасчер. Если говорить о медицинской классификации, то болезнь относят к системному васкулиту. Это редкое заболевание встречается лишь у 1 человека из миллиона, во многих случаях приводит к летальному исходу. Многие пациенты длительно игнорируют симптомы и обращаются к врачу только тогда, когда возникает недостаточность сердца и легких.

Болезнь может поразить как взрослого, так и ребенка, но чаще всего формируется у пациентов в возрасте 20–30 или 50–60 лет. Недуг формируется чаще всего у мужской половины населения. Диагностируют синдром Гудпасчера у детей, поэтому при ОРВИ нужно уделять должное внимание лечению. Такому ребенку нужно давать противовирусные средства и делать прочие лечебные процедуры.

Причины появления

На сегодняшний день ученые не могут точно сказать о том, что же провоцирует появление данного недуга. Есть сведения о том, что раздражающим фактором является вирусный инфекционный процесс (грипп, вирусный гепатит типа А). Также провоцировать появление болезни может прием таких препаратов, как Карбимазол и Пеницилламин. К прочим причинам возникновения болезни принято относить вдыхание вредных веществ, переохлаждение и табококурение. Поэтому очень важно следить за своим здоровьем и образом жизни.

Болезнь может передаваться генетическим путем. В медицинской литературе описаны случаи, когда синдром переходил к родственникам. Такая болезнь может возникать резко из-за изменений в иммунной системе организма. Под действием агрессивных факторов в организме начинается выработка антител к таким структурам, как базальные мембраны в легочных артериолах и почечных клубочках.

Принято считать, что в кровяном русле роль антигена играет такой составляющий компонент, как а-3 цепь коллагена IV типа. Он обнаруживается в капиллярах почек и базальных мембранных структурах. Антитела вместе с С3-комплементом комбинируются с антигенами, а затем уже появившиеся иммунные комплексы накапливаются вдоль базальной мембраны. Они индуцируют воспаление, поражающее почечные клубочковые структуры. В результате таких изменений возникает болезнь в виде альвеолита и гломерулонефрита.

В развитии первого варианта недуга при синдроме Гудпасчера раздражающим фактором принято считать процесс активации макрофагов, которые в этом состоянии выделяют цитокины (около 40). К первой группе можно отнести следующих представителей: интелейкин-8, хематоксины, лейкотриены. Их задача сводится к усилению процесса прохождения в легкие полиморфноядерных лейкоцитов.

А переместить в этот орган фибробласты помогают цитокины 2-й группы. Среди причин их роста выделяют макрофагальный и тромбоцитарный. Кроме того, альвеолярные макрофаги способны выработать протеазы, активные формы кислорода, которые повреждают ткань легких.

Симптомы недуга

Синдром Гудпасчера, симптомы которого могут быть разными, проявляется в таких формах: злокачественная, умеренная и медленная. Клиническая картина у каждой фазы заболевания своя и характерна для течения болезни. Злокачественная форма характеризуется наличием таких симптомов: геморрагические пневмонии; острый, стремительно развивающийся гломерулонефрит. Во второй, умеренной форме легочно-почечные недуги проявляются в меньшей степени, а сам синдром развивается медленнее и более умеренно.

Третья стадия — возникновение хронической почечной недостаточности. Для нее характерно наличие явлений гломерулонефрита, а легочные недуги на этой стадии развиваются немного позже, чем в 2 предыдущих случаях. При злокачественном течении болезни человек сразу же начинает жаловаться на кровотечения из легких. Его беспокоит поражение почек, так как на этой стадии развивается недостаточность.

Данные проявления требуют своевременной медицинской помощи. Чтобы устранить симптомы, нужно принимать средства, восполняющие водно-электролитный баланс, проводить мероприятия по переливанию крови, совершать ингаляции кислорода и гемодиализ в стационаре. При более легких проявлениях болезнь начинается с легкой, умеренной температуры, апатии, недомогания и истощения со снижением веса. Иногда могут возникать проблемы с легкими. Больные часто жалуются на кашель, посинение кожи, боль в груди, харканье кровяными сгустками и кровотечения из легких. Синдром может осложняться астмой сердца и легочным отеком.

В ближайшее время к уже перечисленным симптомам может присоединиться артериальная гипертензия и отеки по периферии. Со стороны сердца можно заметить изменения: сердечный тон становится более глухим, можно услышать шум перикарда, который возникает из-за трения. Иногда эти изменения приводят к функциональной недостаточности левого желудочка. Что касается лабораторных анализов, то у больного может возникнуть явление гематурии и олигурии. Болезнь сопровождается мышечными и суставными болями, кровоподтеками кожи, слизистой оболочки.

Диагностика синдрома

Во время осмотра больного можно заметить, что кожные покровы у него более бледные и пастозные. На лице могут возникать отеки. С помощью прослушивания можно определить, что в легких наблюдаются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в тот момент, когда возникает кровохарканье.

В лабораторном анализе можно определить гипохромную анемию, явление анизоцитоза, пойкилоцитоза, лейкоцитоза, при этом скорость оседания эритроцитов повышается. Для диагностики назначают пробу по Зимницкому, а в анализе наблюдается изогипостенурия. Что касается биохимического анализа крови, в нем наблюдается постепенное повышение уровня таких компонентов: креатинин, мочевина, серомукоид.

В пробе мокроты обнаруживают большое количество эритроцитов, гемосидерина, сидерофагов. Одним из наиболее подходящих анализов является метод определения антител к базальным клеткам. С помощью такого исследования, как ИФА и РИА, определяют антитела GBM. На рентгенограмме видно очаговые тени во множественном количестве.

Иногда для более точной постановки диагноза медики назначают ультразвуковое исследование почек, кардиограмму, эхокардиограмму. Часто делают биопсию почек и легочной ткани. Диагностику данной болезни проводят ревматологи, пульмонологи и нефрологи.

Какие анализы сдавать

Чтобы определить болезнь, нужно сдать анализ крови и мочи (общий), исследовать отделяемую мокроту из дыхательных путей, кровь на биохимию, и пройти иммунобиологические исследования. Функциональная диагностика включает такие манипуляции: рентген, кардиограмму, анализ функционирования внешнего дыхания, исследование газового состава крови, биоптатов из почек и легких, применения метода иммунофлюоресценции.

Если патология передается генетическим путем, от нее уберечься невозможно. Чтобы максимально себя от нее защитить, нужно не злоупотреблять курением и не работать в загрязненных помещениях. Следует правильно и своевременно лечить простудные и инфекционные болезни. Если же возникает кровохарканье, необходимо немедленно обратиться к специалисту.

Лечение синдрома

Курс терапии в остром и хроническом периодах отличается. В тяжелой первой стадии принято назначать пульс-терапию с применением Метилпреднизолона или комбинированного варианта с использованием еще и Циклофосфана. Такое лечение нельзя бросать резко, нужно переходить на поддерживающую терапию. Огромным успехом у больных пользуется применение электрофореза.

Чтобы восстановить организм после легочных кровотечений, необходимо проводить переливание эритроцитарной массы и назначить препараты железа, которые помогут восстановиться после анемии. Если же есть проблемы с почками и уже возникла недостаточность, рекомендуется использовать такой метод очистки, как гемодиализ. В редких случаях выполняют удаление больной почки и пересадку на ее место здоровой. Однако нет гарантии, что болезнь не возникнет в здоровом органе.

Плазмофорез необходимо проводить в течение 2–3 недель. Делать это нужно до тех пор, пока не устранятся антитела к базальным клеткам. Лечение гормонами и циклофосфамидами обычно длится от 6 до 12 месяцев. В случае возникновения злокачественного течения смертельный исход возникает очень быстро (в течение нескольких недель). А при более легких формах жизнь больного может продлиться на 1–3 года.

Недуг способен прогрессировать, приводя к летальному исходу. Если пациент долго пренебрегал диагностикой болезни и ее лечением, таких последствий не обойти. Врачи гарантируют, что при своевременном и правильно начатом лечении у больного благоприятный дальнейший прогноз. Главное — начать лечение до того, как появилась почечная недостаточность.

Многие больные погибают во время легочного кровотечения. Стоит знать, что при таком симптоме стоит немедленно обеспечить проходимость дыхательных путей. Экстренная помощь включает в себя вентиляцию легких.

Синдром Гудпасчера — очень опасная и коварная болезнь, которая требует немедленной реакции больного. Длительная задержка похода к специалисту может стоить жизни пациенту. При малейших признаках такого недомогания следует немедленно проконсультироваться с лечащим врачом и незамедлительно принять меры. Для этого проводят диагностику и назначают соответствующее лечение. Самостоятельная терапия исключена.

(

оценок, среднее:

из 5)

Симптомы синдрома Гудпасчера

Заболевание чаще всего начинается с клинических проявлений легочной патологии.  Кровохарканье — наиболее заметный симптом; однако кровохарканье может отсутствовать при наличии геморрагических проявлений, и у пациента могут обнаруживаться только инфильтративные изменения на рентгенографии грудной клетки или инфильтрат и респираторный дистресс-синдром и/или недостаточность. Часто развиваются одышка (преимущественно при физической нагрузке), кашель, недомогание, снижение трудоспособности, боль в грудной клетке, лихорадка и потеря массы тела. До 40 % пациентов имеют макрогематурию, хотя легочное кровотечение может предшествовать почечным проявлениям на недели и годы.

Во время кровохарканья одышка может увеличиваться. Беспокоит также слабость, снижение трудоспособности.

Симптомы синдрома Гудпасчера варьируют в течение долгого времени в диапазоне от чистых легких при аускультации до трескучих и сухих хрипов. У некоторых пациентов наблюдаются периферические отеки и бледность вследствие анемии.

При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, цианоз слизистых оболочек, пастозность или выраженные отеки лица, снижение мышечной силы, потеря массы тела. Температура тела обычно повышена до фебрильных цифр.

При перкуссии легких может определяться укорочение перкуторного звука над обширными очагами легочных кровоизлияний, но это наблюдается редко, чаще изменений перкуторного звука нет.

Характерным аускультативным признаком синдрома Гудпасчера являются сухие и влажные хрипы, количество их значительно увеличивается во время или после кровохарканья.

При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляется артериальная гипертензия, возможно увеличение границы относительной тупости сердца влево, приглушенность сердечных тонов, негромкий систолический шум, при развитии тяжелой почечной недостаточности появляется шум трения перикарда. При прогрессирующем поражении почек на фоне значительной артериальной гипертензии возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности с картиной сердечной астмы и отека легких. Обычно эта ситуация развивается в терминальной стадии заболевания.

Как правило, поражение почек проявляется позже, спустя определенное время после развития легочной симптоматики. Характерными клиническими признаками почечной патологии являются гематурия (иногда макрогематурия), быстро прогрессирующая почечная недостаточность, олигоанурия, артериальная гипертензия.

В 10-15% случаев синдром Гудпасчера начинается с клинических признаков почечной патологии — появляется клиника гломерулонефрита (олигурия, отеки, артериальная гипертензия, выраженная бледность), а затем присоединяются симптомы поражения легких. У многих больных могут иметь место миалгии, артралгии.

Независимо от вариантов начала синдром Гудпасчера в большинстве случаев протекает тяжело, заболевание неуклонно прогрессирует, развивается тяжелая легочная и почечная недостаточность. Длительность жизни больных от начала заболевания колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. Чаще всего больные погибают от уремии или легочного кровотечения.