Синдром джексона симптомы лечение

Синдром Джексона-Вейса является редким генетическим расстройством, характеризующимся отличительными уродствами черепно-лицевой области и аномалиями ног. Диапазон и тяжесть проявлений могут быть чрезвычайно переменными, в том числе среди членов одной семьи. Тем не менее, самые частые проявления этого синдрома включают: преждевременное закрытие черепных швов, необычно плоские, слаборазвитые структуры средней зоны лица, аномально широкие большие пальцы и / или слияние некоторых костей в ногах. В некоторых случаях, синдром Джексона-Вейса является следствием новых генетических мутаций, которые появляются случайным образом по неизвестным причинам. В других случаях, это расстройство может передаваться по наследству (аутосомно-доминантный признак).

Синдром Джексона-Вейса. Эпидемиология

Синдром Джексона-Вейса развивается у лиц обоих полов в равном соотношении. Расстройство первоначально было описано в 1976 Джексоном, когда он проводил свои исследования в очень большом семьйстве амишей. Из этого семейства, 88 человек имели этот синдром (из 138).

Синдром Джексона-Вейса. Причины

У некоторых лиц, синдром Джексона-Вейса может быть следствием новых генетических изменений, которые появляются случайно и по неизвестным причинам. В других случаях, расстройство может передаваться по наследству. Исследования показывают, что семейные и спорадические случаи развития синдрома Джексона-Вейса вызываются мутациями в гене FGFR2, который находится на длинном плече хромосомы 10 (10q26).

Ген FGFR2 кодирует белок, известный как рецептор фактора роста фибробластов (FGFR). По мнению исследователей, генетические мутации, которые нарушают функционирование этого белка, могут привести к развитию некоторых аномалий во время эмбрионального развития. К таким порокам развития можно отнести аномалии черепно-лицевой области и конечностей. Несмотря на это, мутации в этом гене могут также привести к ряду других синдромов, к ним относятся: синдром Крузона, Пфайфера и Аперта.

Синдром Джексона-Вейса. Похожие расстройства

• Синдром Аперта – редкое наследственное расстройство. Этот синдром характеризуется аномалиями пальцев рук и ног, головы, другими скелетными, мимическими нарушениями и умственной отсталостью.
• Синдром Карпентера – редкое наследственное расстройство. Этот синдром характеризуется необычной формой головы, деформациями рук, пальцев (полидактилия) и ног.
• Болезнь Крузона – редкое наследственное расстройство. Признаки этой болезни включают: аномалии черепа, лица и головного мозга из-за преждевременного закрытия черепных швов, отек диска зрительного нерва внутри глаза, нарушение зрения, потеря слуха, неразвитость нижней челюсти.
• Синдром Пфайффера – редкое наследственное расстройство. Это расстройство характеризуется короткой заостренной головой, аномалиями лица, челюстей и зубов.

Синдром Джексона-Вейса. Фото

Синдактилия пальцев у пациента с синдромом Джексона-Вейса

Аномалии черепа у пациента с синдромом Джексона-Вейса

Синдром Джексона-Вейса. Симптомы и проявления

Синдром Джексона-Вейса, как правило, характеризуется черепно-лицевыми пороками и скелетными аномалиями ног. Черепно-лицевые аномалии могут создать характерную для этого синдрома внешность пациента. Например, в результате преждевременного закрытия черепных швов, верхняя часть головы может быть острой или конической (акроцефальной). В некоторых случаях, краниосиностоз может быть связан с головными болями, нарушениями зрения и гидроцефалией. Гидроцефалия часто приводит к увеличению давления из-за скопления жидкости и к аномальному расширению желудочков головного мозга.

Пациенты с синдромом Джексона-Вейса могут также иметь дополнительные черепно-лицевые аномалии. Они могут включать в себя: относительно плоская задняя область головы, слаборазвитые регионы средней зоны лица, гипоплазия и широко расставленные глаза, косые глазные щели, птоз, косоглазие, плоская переносица, неразвитость верхней челюсти, высокое арочное нёбо, волчья пасть и / или уши аномальной формы.

Некоторые дети, с синдромом Джексона-Вейса, могут иметь различные аномалии ног. Например, некоторые пальцы могут быть слиты, могут быть ненормально короткими, большие пальцы могут быть широкими. У некоторых детей может быть порок или слияние некоторых костей в ногах (плюсны), голеностопных суставах и / или аномалии пятки.

Кроме того, большинство людей с этим расстройством имеют (как правило) средний интеллект и умственную отсталость различной тяжести.

Синдром Джексона-Вейса. Диагностика

В некоторых случаях, диагноз Джексона-Вейса может быть поставлен еще до рождения (пренатально) на основе обнаружения некоторых характерных физических проявлений при проведении УЗИ плода. Также, это расстройство может быть диагностировано при рождении или в раннем младенчестве на основе тщательного клинического обследования, выявлении характерных физических проявлений, а также по результатам ряда специализированных тестов, включая современные методы визуализации.

Синдром Джексона-Вейса. Лечение

Лечение синдрома Джексона-Вейса только симптоматическое и поддерживающее. Результаты лечения часто благоприятные. У некоторых детей, краниосиностоз и связанная с ним гидроцефалия могут привести к аномально повышенному давлению внутри черепа. В таких случаях может быть рекомендовано проведение операции по размещению трубки (шунт) для слива лишней спинномозговой жидкости. Хирургическое вмешательство также может быть рекомендовано для коррекции других черепно-лицевых и скелетных аномалий. Типы выполняемых хирургических процедур будут зависеть от тяжести анатомических нарушений, связанных с ними проявлений и от других факторов. В некоторых случаях, физическая терапия и дополнительные ортопедические / вспомогательные меры также могут быть рекомендованы для улучшения мобильности пациента.

ДЖЕКСОНА СИНДРОМ (описан британским неврологом J. Н. Jackson, 1835–1911) – альтернирующий синдром при одностороннем поражении продолговатого мозга на уровне ядер подъязычного нерва: сочетание периферического пареза или паралича мышц языка на стороне очага поражения с гемиплегией или гемипарезом на противоположной стороне, обычно – при тромбозе передней спинальной артерии.

J. H. Jackson. In: Clinical Lectures and Reports by the Medical and Surgical Staff of the London Hospital. London, 1864; 1: 368.

J. H. Jackson. On a case of paralysis of the tongue from h?morrhage in the medulla oblongata. The Lancet, London, 1872; 2: 770–773.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое «ДЖЕКСОНА СИНДРОМ» в других словарях:

• Джексона синдром — (J. Н. Jackson, 1835 1911, англ. невропатолог) альтернирующий синдром при одностороннем поражении продолговатого мозга на уровне ядер подъязычного нерва: сочетание периферического пареза или паралича мышц языка на стороне очага поражения с… …   Большой медицинский словарь

• Синдром альтернирующий Джексона — Альтернирующий синдром (см.), при котором патологический очаг находится на одной стороне продолговатого мозга. При этом поражены корешок подъязычного (XII) черепного нерва и кортико спинальный проводящий путь, большая часть который ниже, на… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Синдром динамических нарушений схемы тела — – термин И.Я.Раздольского (1935), обозначает нарушения схемы тела (явления аутометаморфопсии) во время припадков эпилепсии Браве Джексона. Пациент ощущает при этом, что его конечность (какая то её часть) в стадии тонической судороги припадка… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Синдром Джексона — Периферический паралич мышц половины языка (XII черепно мозговой нерв) на стороне патологического очага в сочетании с гемипарезом или гемиплегией по центральному типу на противоположной стороне. Указывает на односторонний патологический очаг в… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Альтерни рующие синдро мы — симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями движения и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга,… …   Медицинская энциклопедия

• Перси Джексон и Олимпийцы — Percy Jackson the Olympians Автор: Рик Риордан Жанр: Фантастический роман …   Википедия

• Альтернирующие синдромы — (лат. alterno чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) синдромы, которые сочетают в себе поражение черепно мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций… …   Википедия

• Синдромы — (греч. syndromos – вместе бегущий, syndrome – стечение признаков болезни). Система взаимосвязанных в патогенезе симптомов болезни. Нозологическая диагностика возможна при учете статики и динамики С. По А.В. Снежневскому (1983), развитие… …   Толковый словарь психиатрических терминов

• ЭПИЛЕПСИЯ — ЭПИЛЕПСИЯ. Содержание: История…………………….531 Этиология……………………532 Распространение………………..536 Патологическая анатомия……………5 37 Экспериментальная патология………….539 Патогенез …   Большая медицинская энциклопедия

• Ствол головно го мо зга — (truncus encephali; синоним мозговой ствол) часть основания головного мозга, содержащая ядра черепных нервов и жизненно важные центры (дыхательный, сосудодвигательный и ряд других). С. г. м. имеет длину около 7 см, состоит из среднего мозга,… …   Медицинская энциклопедия

Книги

• Странности нашего тела-2, Стивен Джуан. Доктор Стивен Джуан в книге «Странности нашего тела» раскрывает многочисленные тайны человеческого существа. Сверху донизу, снаружи и изнутри, справа и слева весьнаш организм – это сплошная… Подробнее  Купить за 149 руб аудиокнига

Эпилепсия представляет собой одно из самых распространенных заболеваний нервной системы, при котором возникают периодические припадки относительно стереотипного характера.

Припадки могут быть как единственным, так и доминирующим признаком эпилепсии. Болезнь является хронической, и, помимо припадков, может проявляться в судорогах и потере сознания.

Эпилепсия Джексона является разновидностью данного заболевания, основная особенность которой заключается в том, что припадки начинаются в мышечной ткани на какой-либо стороне тела и далее распространяются на противоположную область.

Описание недуга и код по МКБ-10

Данное заболевание имеет следующий код по МКБ-10: G40.2. Сюда относят эпилепсию локализованного симптоматического характера, а также эпилептические синдромы, сопровождающиеся комплексными парциальными припадками. Характеризуется приступами, во время которых сознание пациента меняется.

Джексоновская эпилепсия также называется фокальной. Затрагивается отдельный участок или зона коры в больших полушариях. Это обуславливает то, что корковая локализация припадка соответствует его клиническому проявлению.

Наиболее серьёзным типом болезни является фокальный моторный припадок, при котором судороги поражают одни и те же группы мышц. Если локализация обнаруживается в сенсорной коре, то больной обычно ощущает жар, почесывание и онемение в одних и тех же участках.

При слуховых или визуальных проявлениях судорога затрагивает соседние участки (например, может распространиться с чувствительных зон на двигательные).

В большинстве случаев фокальные моторные судороги переходят в генерализованные. Так как проявления эпилепсии указывают на локализацию первичного очага, данная болезнь именуется симптоматической.

Причины возникновения и факторы риска

Риск появления недуга у взрослых может повыситься из-за причин, описанных ниже:

1. Внутримозговые опухоли (и вообще новообразования в любом месте тела).
2. Черепно-мозговые травмы.
3. Операции на головном мозге, которые были проведены неудачно.
4. Аномалии активности сосудов в головном мозге.
5. Воспаление, начавшееся в оболочке и веществе костного мозга. Недуг, именуемый менингоэнцефалитом, негативно влияет на функции мозговой коры, приводя к судорогам.
6. Инфекционные поражения.
7. Болезни врожденного характера.

Следует заметить, что при наследственном характере недуга он проявляется в детском возрасте, и, как правило, исчезает к 25 годам (возможны рецидивы в пожилом возрасте).

Нижеописанные факторы увеличивают вероятность появления эпилепсии у ребенка с рождения:

1. Гипоксия плода.
2. Травмы новорожденного при родах.
3. Недостаточность фетоплацентарного типа.
4. Внутриутробные инфекции.
5. Повышенная судорожная готовность мозга матери.

Симптоматика заболевания

Обычно судороги начинаются в переднем отделе головного мозга.

После этого они импульсивно проявляются в пораженной зоне тела.

Если судорога охватила палец на левой руке, то с большой вероятностью она может перейти на тот же палец правой руки. Таким образом, припадок не распространяется на большую область (например, всю руку), а переходит к отделу, расположенному параллельно.

Среди джексоновских припадков можно выделить следующие формы:

1. «Марш» — припадки идут одни за другим с маленьким интервалом.
2. Припадок поражает лицевые мышцы.
3. Припадок проявляется в мышцах отдельной части тела.

Понять, что у больного начинается припадок, можно по покалываниям в пальцах обеих конечностей (гораздо реже конечность сводит целиком).

У некоторых людей возможно помутнение сознания, приводящее к обмороку.

Диагностика болезни Джексона

Для того, чтобы поставить окончательный диагноз, невролог направляет больного на полное обследование всего организма, и, соответственно, головного мозга.

Окончательный диагноз ставится только после рассмотрения результатов всех анализов. Первичный диагноз может быть вынесен по характеру припадков, описываемых пациентом, а также нарушений, вызванных травмами головы или расстройствами чувствительности.

Для того, чтобы отличить заболевание от других форм эпилепсии и неврологических расстройств, в постановке диагноза вместе с неврологом могут участвовать психиатр и эпилептолог.

Такой метод, как электроэнцефалография, применяется для обнаружения разрядов эпилептической активности.

С помощью него можно зарегистрировать фокальные разряды эпиактивности в коре, вызванные светом или звуком.

Также используются следующие методы:

• ЭЭГ-видеомониторинг;
• МРТ головного мозга;
• КТ головного мозга (применяется, если у пациента есть противопоказания к МРТ).

Лечение и первая помощь при приступе

Терапия при джексоновской эпилепсии должна включать следующие составляющие:

• собственно противоэпилептическую терапию;
• лечение основного заболевания (без него побороть эпилепсию невозможно).

Обычно антиковульсантное лечение имеет характер монотерапии. В случае комплексного лечения применяют указанные ниже препараты:

• Фенобарбитал;
• Примидон;
• Ламотриджин;
• Бензоарбитал;
• вальпроевую кислоту;
• средства для дегидратации (их назначают параллельно). Сюда относят фуросемид, ацетазоламид, а также гидрохлоротиазид;
• рассасывающие препараты (алоэ, гиалуронидазу).

Если же эпилепсия развилась из-за опухоли, следует пройти консультацию нейрохирурга, с которым будет обговариваться вариант лечения болезни хирургическим путем.

При неудовлетворенности операцией из-за отсутствия лечебного эффекта может быть назначена фокальная резекция, при которой ответственные за припадки участки мозговой коры просто удаляют.

Следует иметь в виду, что после операции конечность, за активность которой отвечал удаленный участок коры, может перестать работать.

Несмотря на то, что с течением времени мышечная сила в данной конечности может появиться вновь, определенные проявления пареза в ней могут сохраниться до конца жизни.

Официальная медицина не дает гарантии, что эпилептические припадки не возобновятся даже после такого радикального метода (вмешательство в любом случае приводит к формированию рубцов).

Если у больного начался припадок, то его симптомы можно снять с помощью купирования (сжатия или массажа). Такое действие над мышцей необходимо для того, чтобы предотвратить дальнейшее распространение судороги.

Если судорога охватила ногу, то ее тесно сжимают обеими руками или совершают уверенные, но нежные массажные движения. Указанный способ применим для любой части тела.

Особенности терапии в детском возрасте

Как и у взрослых, у детей эпилепсия лечится с помощью правильного подбора препаратов противосудорожного назначения и их корректной дозировкой. Способствует качественному излечению и соблюдение специальной диеты, а также пребывание ребенка в особой обстановке.

Следует сказать, что начинать лечение антиконвульсантами нужно как можно раньше, иначе значительно возрастает риск серьезного поражения головного мозга. При выборе препарата стоит обратить внимание на следующее: если с помощью него удается добиться полного эффекта, то на нем и останавливаются.

Однако при неполной эффективности к терапии добавляют второй препарат (это объясняется тем, что средства дополняют друг друга и усиливают лечебный эффект). В случае если и второе средство не оправдало ожиданий, в лечении используют другие препараты.

Если предстоит смена препарата, то она должна носить постепенный характер – дозу одного снижают, попутно увеличивая дозу другого.

Для того, чтобы лечение работало на исцеление, оно должно быть перманентным.

Медикаментозное лечение прекращают только в случае, если у ребенка после выздоровления не замечают приступов эпилепсии в течение двух лет.

Отмену лечения проводят постепенно (в среднем процесс занимает до трех месяцев), так как стремительная отмена препаратов против конвульсий может спровоцировать их рецидив.

Необходимо постоянно следить как за данными ЭЭГ у ребенка, так и за анализами крови, мочи. Ко всему вышеописанному относится и контроль над функциями печени.

Самое лучшее место для лечения джексоновской эпилепсии у ребенка медикаментами – стационар.

В случае если ребенок находится дома, родителям следует помнить о нижеописанном:

1. Ребенок не должен волноваться. Обстановка дома должна быть спокойной.
2. Организму нельзя долго находиться на солнце.
3. Припадок может спровоцировать телевизор, поэтому ребенок не должен засиживаться перед ним.
4. Недопустимо большое количество соли в детской пище.
5. Кататься на велосипеде, плавать и заниматься гимнастикой запрещено, но школу посещать можно (если припадки редки).

Если у ребенка начался приступ, то в рот ему вставляют трубку из резины, не забывая о носовом платке для того, чтобы он случайно не прокусил себе язык.

Далее кладут ребенка на бок, приподнимают его голову и располагают ее на подушке. Давление тесной одежды необходимо ослабить (расстегнуть рубашку). В большинстве случаев припадок проходит спонтанно, однако, если он затянулся, ребенку дают Диазепам или Хлоралгидрат.

Прогноз и меры профилактики

Прогноз лечения определяется исходя из особенностей другого заболевания, которое и вызвало эпилепсию Джексона, и степенью действенности применяемой терапии.

Данное заболевание не несет прямой угрозы человеческой жизни и является неприятным недугом, порождающим нарушения сознания и утрату некоторых функций организма.

Если обратиться к специалисту своевременно, то болезнь можно вылечить.

Однако, следует помнить, что путь к полному восстановлению сил займет не меньше года. Если не запустить джексоновскую эпилепсию и вовремя заняться ее лечением, количество судорог можно свести к минимуму, и, в конечном счете, побороть недуг.

Для того, чтобы обеспечить эффективную профилактику джексоновской эпилепсии, необходимо организовать для больных систематическое лечение. Предвидеть начало появления расстройств подобного характера невозможно!

В заключение следует сказать, что вылечить эпилепсию Джексона вполне реально, если вовремя поставить диагноз и приложить все силы для борьбы с недугом.

В большинстве случаев пациенты добиваются полного выздоровления после применения современных методов лечения, лекарственной терапии и других процедур, назначенных квалифицированных специалистом.

Альтерни рующие синдромы (лат. alterno — чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) — синдромы, которые сочетают в себе поражение черепных нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.

Этиология и патогенез

Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.

Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Дже ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга, и характеризующийся сочетанием периферического паралича подъязычного нерва и центральным гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Периферический паралич подъязычного нерва: атрофия одноимённой половины языка (истонченность и складчатость слизистой оболочки), фасцикулярные подёргивания. Язык при высовывании отклоняется в сторону поражения ядра или нерва. Эталон: при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вперёд и вправо, при сокращении правой – наоборот. Если поражён правый нерв, то при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вправо (на сторону поражения).

Синдром Аве ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки.

Синдром Шми дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы.

Синдром Ва лленберга—Заха рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях, возникновение извращенной температурной чувствительности. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.

Синдром Баби нского—Нажо тта возникает при сочетанном поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера.

Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром Мийя ра—Губле ра (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или волокон 7 пары и пирамидного пути. На стороне очага – периферический паралич мимической мускулатуры: лицо ассимметрично, мышцы здоровой половины перетягивают кожу лица на свою сторону, симптом ракетки, отсутствие носогубной и лобных складок, слабости мимической мускулатуры верхних и нижних этажей (атрофия, гипотрофия, гипотония, гипорефлексия, фибрилляции и фасцикуляции). Лагофтальм (неполное закрытие глазной щели из-за паралича круговой мышцы глаза); симптом ресниц (при попытке зажмурить глаза, ресницы остаются в зоне видимости); феномен Белла – при попытке зажмурить глаза, глазные яблоки убегают вверх. Вегетативные нарушения отсутствуют (вкус в норме, слезотечение, слюнотечение и глотательный рефлекс в норме. Дизакузия. На противоположной стороне – центральный гемипарез или гемиплегия.

Синдром Фови лля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва. На противоположной стороне – центральный гемипарез или гемиплегия.

Синдром Раймо на—Сеста на отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага.

Синдром Бриссо возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага.

Синдром Гаспери ни возникает при повреждении покрышки варолиева моста и характеризуется сочетанием поражения слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага .

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Ве бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается поражение ядер и корешков III пары ЧМН (глазодвигательный нерв) и пирамидного пути. На стороне поражения: птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, диплопия, нарушение аккомодации, экзофтальм. На противоположной стороне: центральный гемипарез, парез мышц лица и языка и гемигипестезия.

Синдром Кло да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. На стороне поражения возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, а на противоположной — интенционный тремор и хореоформный (рубральный) гиперкинез.

Синдром Бенеди кта отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).

Синдром Парино — паралич (парез) взора вверх, нарушение конвергенции, частичный двусторонний птоз, миоз, отсутствие фотореакций, нистагм. Развивается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в оральном отделе, на уровне переднего двухолмия. В патологический процесс вовлекаются центр вертикального движения глаз, верхний отдел заднего продольного пучка, задняя мозговая спайка. Основными причинами синдрома могут быть нарушения кровообращения в зоне задней мозговой артерии, опухоли ствола, пинеаломы, эпидемический энцефалит.

Синдром Нотна геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Центральный гемипарез конечностей

Обобщённое описание изменений, происходящее на противоположной стороне, при альтернирующих синдромах, вне зависимости от места расположения очага поражения.

С противоположной стороны: спастический гипертонус, с преобладанием фазического компонента, характеризуется феномен «складного ножа», поза Вернике-Мана, клонус стоп и кистей, гиперрефлексия и расширение рефлексогенных зон, появление патологических рефлексов (на кисти – Россолимо, Жуковского, Бехтерева; на стопе – Бабинского, Россолимо). Патологические синкинезии (глобальные ; координаторные ; имитационные . Выраженные защитные рефлексы: защитный укоротительный; защитный рефлекс Ремака.

Диагностика

Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или её ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга—Захарченко и Бабинского—Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии. Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона—Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы — глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода — передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта — межножковых или центральных артерий и пр.

Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.

Источники