Нефротический синдром симптомы и его лечение

Нефротический синдром — это

поражение почек , характеризующееся протеинурией, гипоальбуминемией и гиперхолестеринемией, которое визуально проявляется чаще

отеками

ног и лица. Отеки развиваются постепенно, в редких случаях за несколько дней. Нефротический синдром может быть следствием нефрита, хронического

гломерулонефрита

или других серьезных заболеваний. В некоторых случаях причину проблемы невозможно выяснить. Чаще всего нефротический синдром встречается у детей до пяти лет, а также у взрослых до тридцати пяти лет.

Основанием развития данного синдрома служит нарушение белкового и жирового обмена.

Белки

и

липиды

, находящиеся в повышенном количестве в моче больного, просачиваясь через стенку канальцев, вызывают нарушение обмена в эпителиальных клетках. Также следует заметить, что немаловажную роль в развитии нефротического синдрома играют аутоиммунные нарушения.

Интересные факты

• В 1842 году немецкий физиолог Карл Людвиг высказал мысль о том, что фильтрация воды и различных веществ является первым этапом мочеобразования.
• В начале двадцатых годов прошлого столетия американский физиолог доказал гипотезу Карла Людвига путем прокола с помощью специальной пипетки клубочковой капсулы и последующего исследования ее содержимого.
• Впервые о понятии «нефротический синдром» написали в 1949 году.
• В 1968 году термин нефротический синдром был введен в список ВОЗ (Всемирная Организация Здравоохранения).
• За одни сутки у взрослого человека в почках формируется 180 литров предварительной мочи, обратно всасывается 178,5 литра и в итоге создается примерно полтора литра окончательной мочи.
• В сутки через кожные покровы выделяется 900 мл жидкости, сто миллилитров – через кишечник и 1500 мл – через почки.
• За счет того, что общий объем плазмы у человека составляет около трех литров, за сутки она обрабатывается и фильтруется в почках около шестидесяти раз.
• Во время фильтрации клубочковые капилляры не пропускают белок, липиды и форменные элементы крови.
• Внутренний слой капилляров почечного клубочка содержит тысячи микроскопических отверстий.
• В одной почке содержатся около одного миллиона нефронов (структурно-функциональная единица почки).

Анатомия почек Анатомия почек Почка является мочевым органом, продуктом секреции которого является моча.

Данный орган является парным и располагается в поясничной области на задней брюшной стенке. Правая почка за счет давления на нее печени располагается несколько ниже левой.

Наружное строение	Внутреннее строение
Почка имеет форму боба, с гладкой поверхностью, темно-красного цвета. Снаружи почка покрыта фиброзной капсулой. Сверху почек лежат надпочечники, спереди – внутренние органы, а сзади они граничат с диафрагмой и мышцами спины. Почка соединена с артериями, венами и мочеточником, по которому моча поступает в мочевой пузырь.	Внутри почки имеется пазуха, которая состоит из малых почечных чашек, которые сливаясь, образуют большие почечные чашки, переходящие в почечные лоханки. Стенка почечной пазухи состоит из коркового, расположенного по краю и внутреннего мозгового вещества (имеет форму пирамид).

Функции почек

• выделительная (выделяют избыток воды, азотосодержащие отходы);
• защитная (выводят из организма токсические соединения);
• участвует в гомеостазе (поддержание постоянного состава внутренней среды);
• кроветворная (выделяют эритропоэтин, который стимулирует образование эритроцитов в красном костном мозге);
• регуляция артериального давления (через определенные реакции контролируют уровень артериального давления).

Механизм фильтрации

Для нормальной жизнедеятельности всем клеткам живого организма необходима жидкая среда, в которой наблюдается сбалансированное содержание воды и полезных веществ. Из тканевой жидкости клетки потребляют пищу необходимую для роста, через нее же выводятся отходы клеточной активности. При этом в тканевой жидкости должен поддерживаться постоянный баланс питательных веществ и отходов. Почки являются эффективным фильтрационным аппаратом, так как они выводят из организма отходы клеточной деятельности и поддерживают сбалансированный состав тканевой жидкости.

Почки состоят из крохотных структурно-функциональных единиц — нефронов.

Нефрон состоит из следующих отделов:

• почечное тельце (включает капсулу Боумена и клубок кровеносных капилляров);
• извитые канальцы (проксимальный и дистальный отдел);
• петля нефрона (петля Генле).

Нефроны очищают кровь, поступающую через почечную артерию в клубочек кровеносных капилляров. Они поглощают практически все вещества, за исключением крупных эритроцитов и белков плазмы; последние удерживаются в кровотоке. Организм человека в результате расщепления белков образует вредные для организма азотосодержащие отходы, которые впоследствии выводятся в виде мочевины, содержащейся в моче.

Барьер клубочковой фильтрации составляют три структуры:

• эндотелий с многочисленными отверстиями;
• базальная мембрана клубочковых капилляров;
• клубочковый эпителий.

Клубочковые структурные изменения, которые могут вызвать протеинурию, образуются вследствие повреждения подоцитов (клетки капсулы почечного клубочка), эндотелиальной поверхности капилляра или его базальной мембраны.

Очищенная жидкость затем попадает в дугообразный почечный каналец; стенки его состоят из клеток, которые поглощают вещества полезные для организма и возвращают их обратно в кровоток. Вода и минеральные соли поглощаются в том количестве, которое необходимо организму для поддержания внутреннего равновесия. В число веществ, которые удаляются с мочевиной, входят

креатинмочевая кислота

, избыток солей и воды. На выходе из почек в моче остаются только ненужные организму продукты распада.

Итак, процесс образования мочи включает в себя следующие механизмы:

• фильтрация (включает фильтрацию крови и образование в почечном тельце первичной мочи);
• реабсорбция (из первичной мочи обратно всасываются вода и питательные вещества);
• секреция (выделение ионов, аммиака, а также некоторых лекарственных веществ).

Вследствие двух последних процессов (реабсорбция и секреция) в канальцах почек образуется окончательная (вторичная) моча.

Моча изначально выделяется через отверстия на сосочках пирамид и попадает в малые, а затем в большие почечные чашки. Далее моча спускается в почечную лоханку и по каплям выходит в мочеточники, попадая затем в мочевой пузырь. Здесь она накапливается, после чего выводится из него по мочеиспускательному каналу.

Ежедневно почки очищают около ста восьмидесяти литров воды, основная ее часть перепоглащается, а с мочой выходит около 1500 – 2000 мл.

Благодаря почкам регулируется общее содержание воды в организме. Почки функционируют под действием гормонов стимуляторов, которые вырабатываются надпочечниками и гипофизом.

Когда почки перестают функционировать, отходы не выводятся из организма. Если ситуацию вовремя не исправить наступает общее отравление организма, что впоследствии может привести к смерти человека.

Причины нефротического синдрома

Нефротический синдром может быть первичным, как проявление определенного заболевания почек, или вторичным, будучи почечным проявлением общей системной болезни. И в первом, и во втором случаях существенной особенностью данного синдрома является повреждение клубочкового аппарата.

Существуют следующие первичные причины нефротического синдрома:

• наследственная нефропатия;
• мембранозная нефропатия (нефропатия минимального изменения);
• очаговый склерозирующий гломерулонефрит;
• первичный амилоидоз почек.

Существуют следующие вторичные причины, способствующие развитию нефротического синдрома:

• сахарный диабет;
• системная красная волчанка;
• амилоидоз;
• вирусные инфекции (например, гепатит B, гепатит С, вирус иммунодефицита человека);
• предварительная эклампсия;
• хронический гломерулонефрит;
• нефропатия беременных;
• миеломная болезнь;
• туберкулез;
• сепсис;
• лимфогранулематоз;
• малярия.

Как правило, развитию нефротического синдрома способствуют иммунные изменения. Циркулирующие в крови человека антигены провоцируют иммунный ответ, вследствие чего наблюдается образование антител для ликвидации чужеродных частиц.

Антигены бывают двух видов:

• экзогенные антигены (например, вирусные, бактериальные);
• эндогенные антигены (например, криоглобулины, нуклеопротеиды, ДНК).

Выраженность поражения почек определяется концентрированием иммунных комплексов, их структурой и длительностью воздействия на организм.

Активизированные процессы вследствие иммунных реакций приводят к развитию воспалительного процесса, а также негативному воздействию на базальную мембрану клубочков капилляров, что ведет к повышению ее проницаемости (

вследствие чего наблюдается протеинурия

).

Следует заметить, что при заболеваниях, не связанных с аутоиммунными процессами, механизм развития нефротического синдрома до конца не изучен.

Симптомы нефротического синдрома Клинические признаки нефротического синдрома в большей степени зависят от заболевания, которое стало причиной его развития.

У больного при нефротическом синдроме могут наблюдаться следующие клинические симптомы:

• отеки;
• анемия;
• нарушение общего состояния;
• изменение диуреза. 

Симптом	Механизм развития	Характеристика симптома
Отеки	Существуют следующие механизмы развития почечных отеков: Вследствие снижения выделительной функции почек в крови происходит повышение уровня хлорида натрия, что ведет к задержке воды в кровеносных сосудах. В случае если объем циркулирующей жидкости превышает допустимую норму, она начинает просачиваться через сосуды в близлежащие ткани, вызывая их отечность. Альбумин — это белок, находящийся в плазме крови и обуславливающий в большей степени ее онкотическое давление. При нефротическом синдроме наблюдается чрезмерное выведение данного белка с мочой. Потеря альбумина ведет к нарушению онкотического давления, что впоследствии приводит к выходу жидкости из кровеносных сосудов в ткани. Воспалительные заболевания почек увеличивают проницаемость стенок кровеносных сосудов, что ведет к выходу жидкости в окружающие ткани.	Являются преобладающей особенностью нефротического синдрома и характеризуются скоплением жидкости в тканях. Первоначально отек тканей развивается на лице периорбитально (вокруг глаз), на щеках, лбе и подбородке, формируя, так называемое, «лицо нефротика». Далее отечная жидкость может скапливаться в мягких тканях, чаще в поясничной области, а также распространяться на верхние и нижние конечности.   При тяжелом течении жидкость начинает скапливаться в различных полостях и приводить к развитию: асцита (скопление жидкости в брюшной полости); гидроперикард (скопление отечной жидкости в полости перикарда); гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости). Сочетание отеков асцита, гидроторакса и гидроперикарда ведет к развитию анасарки (отек всего тела).
Изменение кожи	Данные изменения обусловлены выделением продуктов азотистого обмена через кожу.	Кожа у больных с нефротическим синдромом бледная и сухая. Также наблюдается выраженное шелушение кожных покровов.
Анемия	Анемический синдром может развиться вследствие нарушения синтеза эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в красном костном мозге. Также причиной анемии может стать негативное влияние токсических веществ на организм. При нефротическом синдроме у больных наблюдается гипохромная анемия, характеризующаяся снижением уровня цветного показателя, ниже 0,8.   Цветной показатель крови — это степень концентрации гемоглобина в одном эритроците.	Анемический синдром клинически проявляется: слабостью; головокружением; мельканием мушек перед глазами; бледностью кожных покровов; ломкостью ногтей и сечением волос; тахикардией; одышкой.
Нарушение общего состояния	Развитие анемического синдрома, а также распространение отеков приводят к нарушению двигательной активности и общего состояния здоровья больного.	У больного могут наблюдаться одышка при ходьбе вследствие гидроперикарда и гидроторакса, а также слабость, головные боли и снижение активности.
Диспептические признаки	Гастралгический синдром обусловлен выделением продуктов азотистого обмена через слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Также на появление диспептических симптомов может повлиять развитие асцита.	Характерны следующие диспептические признаки: потеря аппетита; тошнота и рвота; упорная диарея; вздутие живота; боли в эпигастральной области.
Изменение диуреза	Уменьшение объема циркулирующей крови, а также нарушение кровоснабжения почек ведет к снижению объема выделяемой мочи, что в конечном итоге может привести к развитию почечной недостаточности.	У больных с нефротическим синдромом наблюдается олигурия (диурез менее 800 мл), где количество диуреза в сутки может варьировать от 300 до 500 мл. В моче при этом содержится большое количество белка. За счет содержания жиров, бактерий и белка, моча внешне выглядит мутной. В случае если причиной развития нефротического синдрома стали такие заболевания как гломерулонефрит или красная волчанка у больных также может наблюдаться микрогематурия или макрогематурия (наличие крови в моче).

Диагностика нефротического синдрома и его причин Анамнез Анамнез — это информация, получаемая от пациента путем расспроса во время медицинской консультации.

При сборе анамнеза врачу необходимо получить следующую информацию:

• имеются ли у пациента инфекционные заболевания;
• имеются ли такие заболевания как сахарный диабет или красная волчанка;
• страдает ли кто-то в семье от заболеваний почек;
• когда у больного впервые появились отеки;
• обращался ли он по этому поводу к врачу;
• были ли проведены исследования и какие именно;
• было ли назначено лечение и какое именно.

Объективное исследование больного

Исследование	Характеристика
Состояние больного	Средней тяжести или тяжелое.
Положение больного	Может быть активным при начальных стадиях хронических заболеваний почек или вынужденным вследствие имеющихся болей (при наличии воспалительного процесса) или одышки.
Кожные покровы	При осмотре врач может выявить следующее: бледность кожных покровов и слизистых оболочек (вследствие заболевания почек и анемии); сухость и шелушение кожи; расчесы; желтушность кожных покровов (при вовлечении в патологический процесс печени).
Производные кожи	У больных могут наблюдаться следующие изменения: волосы тусклые с секущимися концами; ногти ломкие, слоятся.
Отеки	У больного при нефротическом синдроме наблюдается генерализованность отеков.   Характеристика отеков почечного происхождения: цвет – бледные; плотность – мягкие, тестоватой консистенции; локальная температура – теплые; локализация – появляются первостепенно периорбитально; время появления и исчезновения – появляются утром, сходят к вечеру.
Суставная система	Оценивается симметричность суставов, наличие локальной припухлости, отечности, а также объем активности и пассивности суставов. При нефротическом синдроме у больных может наблюдаться отечность крупных суставов (например, коленные, локтевые) за счет скопления отечной жидкости в их полостях.
Аускультация, пальпация и перкуссия	При выраженных генерализованных отеках гидроперикард будет проявляться резким приглушением тонов, а гидроторакс тупым перкуторным звуком и отсутствием дыхания над областью скопления жидкости. При пальпации печени может наблюдаться ее увеличение (гепатомегалия).
Симптом Пастернацкого	При диагностике почек часто используется метод поколачивания, который заключается в том, что левую руку помещают на область проекции почки, а ребром правой руки производят короткие и невыраженные удары. В случае если больной ощущает при поколачивании болезненные ощущения, то симптом считается положительным.

Исследование крови

Наименование исследования	Описание и результаты исследования
Общий анализ крови	Данное исследование назначается при большинстве заболеваний. С его помощью можно определить уровень всех форменных элементов крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты), их морфологические признаки, лейкоцитарную формулу, а также уровень гемоглобина. Забор крови осуществляется утром, натощак из вены или из безымянного пальца левой руки.   При нефротическом синдроме у больного могут наблюдаться следующие изменения: лейкоцитоз (повышенное содержание лейкоцитов); снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (признаки анемии); тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов); ускоренная СОЭ (скорость оседания эритроцитов). Следует заметить, что увеличение показателей тромбоцитов у пациентов с нефротическим синдромом встречается редко и, как правило, является осложнением вследствие приема лекарственных препаратов.
Биохимический анализ крови	Данное исследование позволяет диагностировать работу внутренних органов и систем, определить обмен веществ и баланс уровня микроэлементов. Забор крови осуществляется утром натощак из кубитальной (локтевой) вены. Количество набираемого материала составляет 10 – 20 мл.   При нефротическом синдроме в результатах исследования наблюдаются изменение показателей белкового и холестеринового обмена, а также показателей функции почек.   Показатели белкового обмена: гипопротеинемия (пониженный уровень белка); гиперальфаглобулинемия (повышенный уровень альфа-глобулинов); гипоальбуминемия (пониженный уровень альбумина);   Показатели холестеринового обмена: гиперхолестеринемия (повышенный уровень холестерина); гипертриглицеридемия (повышенный уровень триглицеридов); Показатели функции почек: мочевина (повышенный уровень указывает на нарушение выделительной и фильтративной функции почек); мочевая кислота (выводит из организма избыток азота, при нарушении работы почек наблюдается ее увеличение); индикан (повышенный уровень указывает на усиленный распад белков и нарушение барьерной функции печени); креатинин (изучается в совокупности с уровнем мочевины). В случае если причиной развития нефротического синдрома стало хроническое инфекционное заболевание почек (например, гломерулонефрит), то в результатах исследования будут наблюдаться признаки воспаления.   Показатели воспаления: C-реактивный белок (белок плазмы, уровень которого увеличивается при наличии воспаления); серомукоид (принимает участие в белковом обмене, повышенный уровень указывает на наличие воспалительного процесса); гиперфибриногенемия (белок, участвующий в процессе свертываемости крови, помогает определить наличие в организме острого воспаления).
Иммунологический анализ крови	Данное исследование помогает установить состояние иммунной системы, ее активность, объем и функцию иммунных клеток, а также наличие в исследуемом материале антител. Забор крови берется утром натощак из локтевой вены. Пациенту накануне не рекомендуется заниматься активной физической нагрузкой, принимать алкоголь, а также курить за один – два часа до исследования.   Иммунологический анализ позволит определить наличие в крови: иммунных комплексов; антинейтрофильных цитоплазматических антител; волчаночных клеток; T и B лимфоцитов.

Исследование мочи

Наименование исследования	Описание и результаты исследования
Общий анализ мочи	Данное исследование производится с целью определить физические свойства и химический состав мочи, а также микроскопически оценить ее осадок. Моча собирается в емкость 150 – 200 мл и с направлением сдается на исследование.   При нефротическом синдроме в результатах исследования наблюдаются следующие изменения: гиперпротеинурия (наличие в моче белка более 3,5 г в сутки); цилиндрурия (конгломераты из белков или клеточных элементов); эритроцитурия (возможно наличие эритроцитов в моче); гиперстенурия (высокий удельный вес мочи). Макроскопически наблюдается олигурия. По прозрачности моча мутная, что может указывать на наличие в ней бактерий, жиров, белка, слизи или крови.
Проба Зимницкого	Проведение данной пробы позволяет оценить количество выделяемой мочи за сутки, а также определить контрационную функцию почек. Для этого пациенту выдаются восемь чистых банок, в которые он должен выделять мочу в течение суток. В шесть утра первая порция мочи выпускается в унитаз, а в последующие каждые три часа больной должен собирать мочу в отдельную банку (на каждой банке имеется этикетка, где обозначен промежуток времени сбора мочи). При нефротическом синдроме при данной пробе выявятся гиперизостенурия и олигурия.
Проба Нечипоренко	Данное исследование производиться с целью выявления латентного воспалительного процесса в почках, а также определения количества эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в одном миллилитре мочи. Перед сбором мочи пациенту необходимо подмыться. Затем выпустить первую струю мочи в унитаз, набрав в подготовленный сосуд среднюю порцию. В лаборатории производится центрифугирование пяти – десяти миллилитров мочи, после чего один миллилитр мочи с осадком тщательно исследуется. При нефротическом синдроме будет наблюдаться повышенное количество цилиндров, эритроцитов, а также лейкоцитов (если синдром обусловлен наличием инфекционно-воспалительного процесса в почке).
Бактериологический анализ мочи	У здорового человека моча в норме является стерильной. В случае если при проведении предыдущих исследований в одном миллилитре мочи было обнаружено более 105 микробных тел, то больному необходимо назначить проведение бактериологического исследования мочи. Данное исследование позволяет определить вид патогенной микрофлоры. Наличие бактерий в моче называется бактериурией (встречается, например, при гломерулонефрите). Сбор мочи осуществляется в стерильный сосуд (200 мл). Пациент предварительно должен произвести туалет наружных половых органов.
Проба Реберга-Тареева	Данное исследование позволяет определить выделительную функцию почек и клубочковую фильтрацию. При сборе мочи пациенту необходимо в шесть утра опорожнить мочевой пузырь, после чего выпить два стакана (400 – 500 мл) воды. Спустя два часа больному необходимо собрать мочу в подготовленный сосуд и сдать кровь из локтевой вены.   При нефротическом синдроме наблюдается снижение выделительной функции (олигурия), а также нарушение клубочковой фильтрации.

Инструментальная диагностика

Наименование исследования	Описание исследования
Динамическая сцинтиграфия	Данный метод исследования позволяет эффективно оценить функции почек, а также то, насколько они хорошо кровоснабжаются. Проведение процедуры осуществляется путем введения пациенту специального радиологического препарата внутривенно с последующим сканированием почек. В течение получаса врач наблюдает за тем как введенное средство доходит и пропитывает ткани почек, а затем выводится через мочеточники в мочевой пузырь.
УЗИ (ультразвуковое исследование) почек	С помощью данного исследования осуществляется диагностика строения почек (размер, форма, расположение) и изучается наличие патологических образований в исследуемом органе (например, опухоль, кисты). Также ультразвуковое исследование помогает выявить наличие жидкости в брюшной полости при асците.
Нисходящая внутривенная урография	Данный метод исследования позволяет оценить способность почек выводить рентгеноконтрастное вещество, которое предварительно было введено в организм. В случае если у пациента наблюдается какое-либо патологическое изменение почки, данная способность нарушается. Как правило, контрастное вещество вводится больному внутривенно. Спустя десять минут производится первая серия снимков, последующие снимки делаются с необходимым для врача интервалом в зависимости от наблюдаемой диагностической картины.
Биопсия почек	С помощью специальной иглы производится забор ткани почки для последующего микроскопического исследования. Данный метод диагностики помогает определить характер поражения почек.
ЭКГ (электрокардиограмма)	Позволяет оценить возбудимость, сократимость и проводимость сердечного цикла. При нефротическом синдроме наблюдается уменьшение сердечного ритма, а также дистрофия миокарда (мышечный слой) за счет снижения кровоснабжения.
Рентген легких	Радиологический метод исследования позволяет выявить патологические изменения в легких и средостении.

Лечение нефротического синдрома Больные с нефротическим синдромом должны обращаться за помощью к нефрологу. Однако в зависимости от причины нефротического синдрома пациенту также может понадобиться специализированная консультация. Например, больному с волчаночным нефритом может быть назначена консультация ревматолога, в то время как при диабетической нефропатии понадобится консультация эндокринолога.

Госпитализация при нефротическом синдроме необходима в следующих случаях:

• для выявления основного заболевания, вызвавшего нефротический синдром;
• если у больного наблюдается анасарка с развитием дыхательной недостаточности;
• если синдром стал причиной развития осложнений (например, бактериальный сепсис, перитонит, пневмония, тромбоэмболия).

Лечение нефротического синдрома зависит от причины заболевания. Поэтому помимо основных групп препаратов, назначаемых при данном синдроме, больному может быть назначено и этиологическое лечение (лечение, направленное на устранение причины заболевания).

При нефротическом синдроме больному может быть назначено следующее:

• глюкокортикостероиды;
• цитостатики;
• иммунодепрессанты;
• диуретики (мочегонные средства);
• инфузионная терапия;
• антибиотики;
• диета.

Глюкокортикостероиды Гормоны стероидной природы, вырабатываемые корой надпочечников.

Глюкокортикостероиды оказывают на организм следующее действие:

• противовоспалительное (уменьшают воспалительный процесс);
• противоотечное (при наличии воспаления снижают проникновение в очаг жидкости и белка);
• иммуносупрессивное (данный эффект проявляется за счет влияния препарата на функции лейкоцитов и макрофагов);
• противоаллергическое (уменьшают аллергические реакции за счет подавления выработки медиаторов аллергии);
• противошоковое (при шоковых состояниях повышают артериальное давление).

 

При нефротическом синдроме больному могут назначаться следующие препараты:

• преднизолон;
• триамцинолон;
• преднизон.

При нефротическом синдроме глюкокортикостероиды оказывают противовоспалительное действие, снижают повышенную капиллярную проходимость и подавляют деятельность полиморфноядерных лейкоцитов (нейтрофилов). Также данная группа препаратов используется в лечение аутоиммунных нарушений.

Наименование препарата	Способ применения
Преднизолон	Взрослым показан прием внутрь по 60 – 80 мг в сутки.   Детям изначально назначается внутрь по одному – два миллиграмма на килограмм массы тела в сутки, затем доза снижается до 0,3 – 0,6 мг на килограмм массы тела.   Назначенная доза препарата должна делиться на два – четыре приема.
Триамцинолон	Взрослым назначается прием от двенадцати до сорока восьми миллиграмм в сутки.   Детям с шести до двенадцати лет необходимо принимать 0,416 – 1,7 мг на килограмм массы тела.
Преднизон	Препарат назначается в количестве 0,1 – 0,5 мг на килограмм массы тела.

Длительность лечения данными препаратами назначается индивидуально в зависимости от имеющихся показаний. В среднем курс терапии длится от шести до двадцати недель.

Следует заметить, что длительный прием глюкокортикостероидов требует от пациента регулярного наблюдения и контроля анализов (

каждые три месяца

) в клинике. Это необходимо, для того чтобы своевременно обнаружить негативное воздействие принимаемого препарата. Также с целью уменьшения потери костной массы больному может назначаться прием кальция и

витамина Д

.

При приеме глюкокортикостероидов у больного могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

• нарушение сна;
• усиление аппетита;
• увеличение массы тела;
• психоз;
• повышение цифр артериального давления;
• мышечная дистрофия;
• растяжки на коже и другие.

Цитостатики При нефротическом синдроме самостоятельно или в совокупности с глюкокортикостероидами пациенту могут назначаться цитостатики (угнетают деление клеток).

Цитостатики могут быть назначены в следующих случаях:

• если у больного наблюдается резистентность (невосприимчивость) к гормональной терапии;
• детям совместно с глюкокортикостероидными препаратами;
• если гормональное лечение не принесло должного результата;
• если у больного имеются противопоказания к приему глюкокортикостероидов.

Больному при нефротическом синдроме могут быть назначены следующие препараты:

• циклофосфамид (два – три миллиграмма на килограмм массы тела в сутки, внутрь, в течение восьми – двенадцати недель);
• хлорамбуцил (0,15 – 0,2 миллиграмма на килограмм массы тела в сутки, внутрь, в течение восьми – десяти недель).

Иммунодепрессанты Данная группа препаратов применяется с целью искусственного подавления иммунитета при аутоиммунных заболеваниях (например, системная красная волчанка, аутоиммунный гломерулонефрит) либо при болезнях аутоиммунного характера. При данных заболеваниях наблюдается выработка специфических антигенов, в ответ на это лимфоциты (иммунные клетки) начинают производить антитела, что впоследствии приводит к развитию иммунопатологических процессов. Действие иммунодепрессантов направлено на угнетение процесса выработки антител.

При нефротическом синдроме могут быть назначены следующие препараты:

• азатиоприн (принимать внутрь по полтора миллиграмма на килограмм массы тела в сутки);
• циклоспорин (принимать внутрь по 2,5 – 5 мг на килограмм массы тела в сутки).

Также могут назначаться такие препараты как такролимус и микофенолат. Доза и длительность лечения с помощью данных препаратов назначается индивидуально в зависимости от показаний, тяжести течения заболевания, а также от дозы параллельно принимаемых лекарственных средств.
Диуретики

Данные лекарственные препараты применяются для симптоматического лечения отеков (

уменьшают отеки

). Они увеличивают производство мочи за счет снижения обратного всасывания в почечных трубочках воды и солей, а также блокирования реабсорбции натрия.

Дозировка и длительность лечения диуретическими препаратами устанавливается в зависимости от степени выраженности отеков и протеинурии у больного.

Наименование препарата	Способ применения
Фуросемид	Взрослым внутрь принимать по 20 – 40 мг перед приемом пищи.   Детям необходимо принимать внутрь по одному грамму на килограмм массы тела.
Спиронолактон	Взрослым назначается прием внутрь 25 – 100 мг в сутки.   Детям доза определяется из расчета два грамма на килограмм массы тела.
Индапамид	Препарат назначается внутрь однократно в количестве 2,5 мг.

Инфузионная терапия

Данный вид лечения основан на введении в кровоток специальных растворов в определенном объеме и концентрации.

Внутривенное вливание растворов оказывает на организм следующие лечебные эффекты:

• нормализация объема циркулирующей крови;
• регидратация организма при обезвоживании;
• детоксикация организма за счет увеличения выделяемой жидкости (диурез);
• нормализация обменных процессов.

При нефротическом синдроме может назначаться введение следующих растворов:

• альбумин;
• свежезамороженная плазма;
• реополиглюкин. 

Наименование раствора	Описание и способ применения
Альбумин	Является одним из основных белков, входящим в состав плазмы. Добывается данный белок путем разделения компонентов человеческой плазмы.   Механизм действия данного препарата заключается в следующем: возмещает недостаток белков (альбумина); повышает артериальное давление; восполняет объем циркулирующей крови; поддерживает онкотическое давление в плазме; переводит жидкость из тканей в кровеносное русло и способствует ее удержанию.  Как правило, при нефротическом синдроме назначается введение двадцати процентного раствора препарата в количестве 200 – 300 мл в сутки.
Свежезамороженная плазма	Плазма является жидкой частью крови, в состав которой входят белки, углеводы, липиды и ферменты. Готовый раствор добывается путем центрифугирования крови, при котором происходит отделение ее форменных элементов от жидкой части.   Механизм действия данного препарата заключается в следующем: увеличивает объем циркулирующей крови; восполняет дефицит иммуноглобулинов и питательных веществ; нормализует и поддерживает онкотическое давление.   При нефротическом синдроме больному в зависимости от показаний и тяжести состояния может быть назначено введение 500 – 800 мл плазмы.
Реополиглюкин	Является плазмозаменяющим раствором, содержащим 10% декстрана.   Механизм действия данного препарата заключается в следующем: воздействует на жидкость, находящуюся в тканях, транспортируя ее в кровеносное русло; снижает вязкость крови; улучшает кровообращение в мелких сосудах; предотвращает слипание клеток крови (развитие тромбов).  Данный раствор вводится внутривенно, капельно в количестве 500 мл в сутки.

Антибиотики Чтобы предотвратить развитие инфекции, а также в случае если нефротический синдром обусловлен хроническим гломерулонефритом, больному назначаются антибактериальные препараты.

Наименование раствора	Фармакологическая группа	Способ применения
Ампициллин	Пенициллины	Взрослым назначается прием внутрь по 500 мг четыре – шесть раз в сутки.   Детям после месяца препарат показан в количестве сто миллиграмм на килограмм массы тела.
Цефазолин	Цефалоспорины	Препарат вводится внутривенно или внутримышечно.   Взрослым назначается введение от одного до четырех грамм два – три раза в сутки.   Детям доза рассчитывается по 20 – 50 мг на килограмм массы тела.
Доксициклин	Тетрациклины	Взрослым принимать по 100 – 200 мг один – два раза в день.   Детям с девяти до двенадцати лет доза назначается из расчета два – четыре миллиграмма на килограмм массы тела.

 

С целью предотвращения развития тромбоэмболических осложнений при нефротическом синдроме пациенту может быть назначен прием антикоагулянтов в малых дозах (

например, гепарин, фраксипарин

).

Также если у больного наблюдается повышение цифр артериального давления, то ему могут быть назначены следующие группы препаратов:

• ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) — такие препараты как, например, эналаприл, каптоприл, лизиноприл;
• блокаторы ионов Ca (кальция) — такие препараты как, например, нифедипин, амлодипин;
• блокаторы ангиотензиновых рецепторов — такие препараты как, например, лозартан, валсартан. 

Дозировка и длительность лечения с помощью данных групп препаратов назначается индивидуально в зависимости от имеющихся показаний.
Диета

При нарушениях работы почек больному назначается

диета номер семь

, которая позволяет нормализовать обмен веществ, диурез, а также предотвратить развитие и уменьшить проявление отеков.

Строгость диеты определяется в зависимости от следующих показателей:

• наличие и выраженность отеков;
• уровень белка в результатах анализа мочи;
• наличие артериальной гипертензии;
• способность почек выводить азотосодержащие отходы. 

Диета при нефротическом синдроме заключается в следующем:

• суточная норма включает потребление 2750 – 3150 килокалорий;
• в течение дня количество приемов пищи составляет пять – шесть раз;
• употребление пищи в варенном, тушеном и сыром виде;
• снижение потребления поваренной соли до двух – четырех грамм в сутки либо ее полное исключение (поможет уменьшить жидкую перегрузку в организме);
• употребление пищи, богатой белками в количестве один – два грамма на килограмм массы тела (по причине повышенной потери белка);
• ограничение потребления воды (чтобы снизить проявление отеков), объем необходимой для приема жидкости рассчитывается из количества суточного диуреза больного с прибавлением 500 мл (например, если больной выделяет 500 мл мочи, то следует прибавить еще 500 мл и получится суточная норма, то есть один литр);
• употребление пищи, богатой калием (по причине приема диуретических препаратов);
• снижение потребления жиров животного происхождения до 80 грамм в сутки (если наблюдается гиперлипидемия);
• потребление продуктов богатых углеводами, до 450 грамм в сутки. 

Продукты, которые разрешается употреблять	Продукты, которые запрещается употреблять
хлебобулочные изделия, не содержащие соль	хлеб и кондитерские изделия, выпекающиеся с добавлением соды или соли
нежирные сорта мяса (например, курица, кролик, телятина) и рыбы (например, хек, судак, треска, карась)	жирные сорта мяса (например, свинина, баранина) и рыбы (например, сельдь, лосось, скумбрия)
молоко, обезжиренный творог, сметана (с низким процентом жирности)	сыры, сливки, жирный творог и сметана
растительное и сливочное масло	свиной, бараний и говяжий жиры, а также маргарин
различные крупы и макароны	горох, фасоль, бобы, чечевица и соя (бобовые)
различные овощи и фрукты в сыром, варенном или тушеном виде	соленья и маринад, а также редис, редька, шпинат, лук (в сыром виде), чеснок
кисели, компоты, желе, леденцы, сахар, мед и варенье	шоколадные кондитерские изделия, мороженое, заварные крема
соусы на томатной или молочной основе, подливы из овощей	соусы на основе жирных сортов мяса и рыбы
кислота лимонная, лавровый лист, корица и ванилин	соль (возможно ограничение), перец, хрен и горчица, укроп, петрушка
чаи из ягод, фруктов и шиповника	крепкий чай, какао, кофе, газированные напитки

Последствия нефротического синдрома Метаболические изменения при нефротическом синдроме могут привести к развитию следующих осложнений:

• инфекционный процесс;
• гиперлипидемия и атеросклероз;
• гипокальциемия;
• гиперсвертываемость;
• гиповолемия.

Инфекционный процесс

Главной опасностью нефротического синдрома является повышенная восприимчивость к развитию инфекционного процесса, который может быть вызван

стрептококком

, пневмококком, гемофильной палочкой, эшерихией коли и другими грамотрицательными микроорганизмами. Данное осложнение связано со снижением защитных сил организма вследствие повышенной потери иммуноглобулинов и компонентов системы комплемента (

например, протеиназа, гликопротеин

). Наиболее распространенными инфекционными осложнениями при нефротическом синдроме могут стать бактериальный сепсис, пневмония и перитонит.

Увеличению риска развития инфекционного процесса могут способствовать следующие факторы:

• потеря иммуноглобулина с мочой;
• распространенные отеки, являющиеся благоприятной средой для развития инфекции;
• дефицит белка;
• сниженная противобактерицидная деятельность лейкоцитов;
• использование в лечении синдрома иммунодепрессивной терапии.

Гиперлипидемия и атеросклероз Гиперлипидемию можно считать типичной особенностью нефротического синдрома, а не осложнением. Это связано с гипопротеинемией и снижением уровня онкотического давления при нефротическом синдроме, который в итоге приводит к ускоренному печеночному синтезу белка, включая липопротеины.

Кроме того, снижение уровня липазы (

фермент, участвующий в распаде жиров

) приводит к уменьшению диссимиляции (

распаду веществ

) липида и его появлению в моче.

По данным исследований, атеросклероз встречается чаще у больных с нефротическим синдромом, нежели у здоровых людей того же самого возраста. Следует заметить, что увеличению риска развития атеросклероза способствует имеющаяся у пациента гиперхолестеринемия, что также является угрозой развития

инфаркта миокарда

.

Гипокальциемия

Гипокальциемия достаточно распространена при нефротическом синдроме и вызывается, как правило, низким уровнем альбумина в плазме крови. Данное осложнение может привести к снижению плотности кости, а также к их неправильному гистологическому строению. Это может быть спровоцировано мочевыми потерями витамин Д–связывающего белка с последующим развитием дефицита витамина Д и, как следствие, уменьшением всасывания кальция в кишечнике.

Следует заметить, что гипокальциемия также может быть обусловлена приемом высоких доз стероидных препаратов. Однако данный вопрос до настоящего времени остается спорным.

Гиперсвертываемость

Венозный

тромбоз

и

легочная эмболия

являются распространенными осложнениями нефротического синдрома. Гиперсвертываемость в данном случае происходит вследствие мочевой потери белков антикоагулянтов, таких как антитромбин III и профибринолизин, наряду с одновременным увеличением сгущающих факторов, в особенности факторов I, VII, VIII и X.

Высокий риск развития гиперсвертываемости оправдывает использование профилактического лечения антикоагулянтов в течение первых шести месяцев постоянного нефротического синдрома.

Гиповолемия

Гиповолемия развивается вследствие того, что гипоальбуминемия, характерная для нефротического синдрома, ведет к снижению онкотического давления плазмы. Изменение давления приводит к потере плазменной жидкости в интерстициальной ткани и вызывает уменьшение объема циркулирующей крови.

Гиповолемия обычно наблюдается только в тех случаях, когда уровень альбумина сыворотки у пациента составляет меньше чем 1,5 г/дл.

Основными признаками гиповолемии являются:

• рвота;
• боль в животе;
• диарея;
• холодные руки и ноги;
• олигурия;
• тахикардия;
• гипотония. 

Также нефротический синдром может привести к развитию у больного:

• гипертонии (в связи с задержкой жидкости в организме и снижением почечной функции);
• хронических отеков (могут развиться полостные отеки и анасарка);
• анорексии (вследствие развития асцита у больного может наблюдаться потеря аппетита);
• железодефицитной анемии (за счет снижения уровня белка трансферрина, транспортирующего железо). 

Профилактика нефротического синдрома включает:

• диспансеризацию больных;
• своевременное лечение острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваний почек;
• лечение сопутствующих заболеваний (например, сахарный диабет, системная красная волчанка).

Нефротический синдром – это комплекс симптомов, который возникает при поражении почек и включает в себя выраженную протеинурию, отеки, нарушения в метаболизме белков и липидов. Тем не менее, не всегда патология сопровождает вторичные и первичные нарушения работы почек, иногда она выступает как самостоятельная нозологическая форма.

Термин используется с 1949 года, заменив собой такие понятия, как нефроз или липоидный нефроз и введен в современную номенклатуру ВОЗ. Статистические данные указывают на то, что встречается этот синдром среди всех болезней почек примерно в 20% случаев, иные сведения указывают на 8-30% случаев. Чаще всего заболевание обнаруживается в детском возрасте от 2 до 5 лет, реже им страдают взрослые, средний возраст которых от 20 до 40 лет. Но в медицине описаны случае развития синдрома у пожилых людей и у новорожденных детей. Частота его возникновения зависит от того этологического фактора, которым он обусловлен. Женщины страдают чаще мужчин в том случае, когда патология развивается на фоне ревматоидного артрита и системной красной волчанки.

Содержание статьи:

• Причины нефротического синдрома
• Симптомы нефротического синдрома
• Формы нефротического синдрома
• Осложнения нефротического синдрома
• Диагностика нефротического синдрома
• Лечение нефротического синдрома
• Профилактика и прогноз нефротического синдрома

Причины нефротического синдрома

Причины нефротического синдрома разнообразны, различают как первичную, так и вторичную патологию.

Причины первичного нефротического синдрома:

• Самой распространенной болезнью почек, вызываемой данный синдром, является гломерулонефрит, как хронический, так и острый. При этом нефротический синдром развивается в 70-80% случаев.

• Иными самостоятельными болезнями почек, на фоне которых возникает нефротический синдром, являются: первичный амилоидоз, нефропатия беременных, гипернефрома.

Причины вторичного нефротического синдрома:

• Сахарный диабет.

• Инфекции: сифилис, туберкулез, малярия.

• Болезни соединительной ткани системного характера: склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

• Заболевания аллергической природы.

• Периартериит.

• Геморрагический васкулит.

• Периодическая болезнь.

• Септический эндокардит, имеющий затяжное течение.

• Лимфогранулематоз.

• Воздействие на организм токсических веществ, в том числе, тяжелых металлов, ядов от укуса пчел и змей и пр.

• Онкология иных органов.

• Тромбоз нижней полой вены, почечных вен.

• Прием некоторых лекарственных средств.

Идиопатической вариант развития заболевания (когда причину установить не удается) чаще всего развивается в детском возрасте.

Обращаясь к патогенезу синдрома, можно отметить, что наиболее распространенной считается иммунологическая теория его развития.

Это подтверждает несколько фактов, среди которых:

• Эксперименты над животными показали, что введение им нефротоксической сыворотки на фоне абсолютного здоровья вызывало у них развитие нефротического синдрома.

• Часто патология развивается у людей, которые имеют аллергические реакции на пыльцу растений, гиперчувствительность к различным лекарствам.

• У больных кроме данного синдрома часто имеются аутоиммунные заболевания.

• Иммунодепрессантное лечение дает положительный эффект.

Иммунные комплексы, которые оказывают повреждающее действие на базальные мембраны почечных клубочков, формируются в результате контакта антител крови с антигенами внешними (вирусы, аллергены, бактерии, пыльца и пр.) и антигенами внутренними (ДНК, белки опухолей, криоглобулины и пр.). Иногда иммунные комплексы формируются в результате выработки антител к веществу, которое воспроизводится самими базальными мембранами почек. Каково бы ни было происхождение иммунных комплексов, степень поражения почек будет зависеть от того, какова их концентрация внутри организма и как долго они на органы воздействуют.

Еще одно негативное воздействие иммунных комплексов – это их способность активировать воспалительные реакции на клеточном уровне. В итоге происходит высвобождение гистамина, серотонина, ферментов. Это приводит к тому, что проницаемость базальных мембран становится выше, нарушается микроциркуляция в капиллярах почек, формируется внутрисосудистая коагуляция.

При макроскопическом исследовании видно, что почки имеют увеличенные размеры, поверхность их остается гладкой и ровной, корковое вещество имеет бледно-серый окрас, а мозговое – красный цвет.

Гистология и оптическая микроскопия выявляет патологические изменения с жировой и гиалиновой дистрофией почек, очаговую пролиферацию эндотелия органов, белковую дистрофию отделов почечных канальцев. Если заболевание имеет тяжелое течение, то возможна визуализация атрофии и некроза эпителия.

Симптомы нефротического синдрома

Симптомы нефротического синдрома типичны и всегда проявляются однообразно, вне зависимости от того, что спровоцировало развитие патологического процесса.

Среди них выделяют:

• Массивная протеинурия. Выражается в большом количестве белка (преимущественно альбумина) в моче. Это главный симптом данной патологии, но он не является единственным признаком заболевания.

• В сыворотке крови нарастает уровень холестерина, триглицеридов, на фоне уменьшения количества фосфолипидов. В итоге у больного развивается гиперлипидимия. При этом количество липидов настолько высоко, что способно окрашивать сывороточную часть крови в молочно-белый цвет. В итоге лишь по одному внешнему виду крови можно судить о наличии гиперлипидимии. Предположительно, что увеличение липидов в крови обусловлено их повышенной продукцией в печени с задержкой их в сосудах из-за высокой молекулярной массы. Сказывается также нарушения метаболизма почек, падение уровня альбумина в крови и пр.

• Происходит скачок холестерина в крови. Иногда его уровень может достигать 26 ммоль/л и даже больше. Но чаще всего рост холестерина умеренный и не превышает отметки в 10,4 ммоль/л.

• Отеки. Они могут быть разной степени выраженности, но присутствуют у всех пациентов без исключения. Отеки иногда бывают очень сильными, до такой степени, что ограничивают подвижность пациента, становясь препятствием к выполнению трудовых обязанностей.

• У пациента наблюдается общая слабость, повышенная утомляемость. Слабость имеет тенденцию к нарастанию, особенно в том случае, когда нефротический синдром присутствует продолжительное время.

• Страдает аппетит, увеличивается потребность в жидкости, так как жажда и сухость во рту присутствуют на постоянной основе.

• Количество выделяемой мочи становится меньше.

• Тошнота, рвота, метеоризм, боли в животе и жидкий стул наблюдается редко. Преимущественно эти симптомы указывают на выраженный асцит.

• Характерны головные боли, тянущие ощущения в районе поясницы.

• При многомесячном течении болезни развиваются парестезии, судороги на фоне потери калия, болезненные ощущения в мышцах.

• На гидроперикардит указывает одышка, которая беспокоит больного даже во время состояния покоя, а не только на фоне физической нагрузки.

• Больные, как правило, малоподвижны, иногда полностью адинамичны.

• Кожные покровы бледные, температура тела может держаться на нормальных отметках, а может быть меньше нормы. В связи с этим, кожа на ощупь холодная и сухая. Возможно ее шелушение, ломкость ногтей, выпадение волос.

• Тахикардия развивается на фоне сердечной недостаточности или при анемии.

• Артериальное давление либо снижено, либо в норме.

• На языке обнаруживается плотный налет, живот увеличен в размерах.

• Общий обмен веществ нарушен, так как страдает функция щитовидной железы.

• Уменьшение объема выделяемой мочи также является постоянным спутником патологии. При этом за сутки больной выделяет не более литра мочи, а иногда и 400-600 мл. Видимых примесей крови в моче, как правило, не обнаруживается, но она выявляется при микроскопическом обследовании.

• Еще один клинический признак синдрома – это гиперкоагуляция крови.

Симптомы нефротического синдрома могут нарастать медленно и постепенно, а иногда, напротив, бурно, что чаще всего происходит при остром гломерулонефрите.

Кроме того, разграничивают чистый и смешанный синдром. Разница заключается в отсутствии или присутствии гипертензии и гематурии.

  Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

Формы нефротического синдрома

Стоит отметить также три формы синдрома, среди которых:

• Рецидивирующий синдром. Для этой формы заболевания характерна частая смена обострений синдрома на его ремиссии. При этом ремиссии удается достичь за счет лекарственной терапии, либо она случается спонтанно. Тем не менее, спонтанная ремиссия наблюдается достаточно редко и преимущественно в детском возрасте. На долю рецидивирующего нефротического синдрома приходится до 20% всех случаев болезни. Ремиссии могут быть довольно длительны по продолжительности и иногда достигают 10 лет.

• Персистирующий синдром. Эта форма заболевания является наиболее распространенной и встречается в 50% случаев. Течение синдрома вялое, медленное, но постоянно прогрессирующее. Стойкой ремиссии не удается добиться даже при упорной терапии и примерно через 8-10 лет у пациента развивается почечная недостаточность.

• Прогрессирующий синдром. Эта форма заболевания отличается тем, что нефротический синдром развивается быстро и уже за 1-3 года способен привести к хронической почечной недостаточности.

Осложнения нефротического синдрома

Осложнения нефротического синдрома могут быть связаны как с самим синдромом, так и провоцироваться лекарственными препаратами, используемыми для его лечения.

Среди осложнений выделяют:

• Инфекции: пневмония, перитонит, фурункулез, плеврит, рожистое воспаление и пр. Наиболее тяжелым осложнением принято считать пневмококковый перитонит. Несвоевременная оказанная антибактериальная терапия может привести к летальному исходу.

• Флеботромбоз.

• Нефротический криз – еще одно редкое, но тяжелое осложнение нефротического синдрома. Сопровождается увеличением температуры тела, болями в животе, появлении кожных эритем с предшествующей рвотой, тошнотой, потерей аппетита. Нефротический криз часто сопутствует быстро нарастающему нефротическому шоку с выраженным падением артериального давления.

• Тромбоэмболия легочной артерии.

• Тромбоз почечных артерий, приводящий к инфаркту почки.

• Инсульт головного мозга.

• Имеются данные относительно, того что нефротический синдром увеличивает риск развития ишемии сердца и инфаркта миокарда.

• Осложнения от приема лекарственных препаратов для лечения нефротического синдрома выражаются в аллергических реакциях, в формировании язвы желудка и кишечника с перфорацией язвы, в сахарном диабете, в лекарственных психозах и пр.

Практически все вышеперечисленные осложнения являются угрожающими для жизни пациента.

Диагностика нефротического синдрома

Клинико-лабораторные исследования является ведущим методом диагностики нефротического синдрома. Однако, осмотр и инструментальные методы обследования являются обязательными. Врач во время осмотра пациента визуализирует обложенный язык, отеки, сухие и прохладные кожные покровы, а также иные визуальные признаки синдрома.

Кроме осмотра врача, возможно назначение следующих видов диагностик:

• Общий анализ мочи выявит увеличение относительной плотности, цилиндрурию, лейкоцитурию, холестерин в осадке. Протеинурия в моче, как правило, выражена сильно.

• Анализ крови укажет на рост СОЭ, эозинофилию, рост тромбоцитов, падение гемоглобина и эритроцитов.

• Коагулограмма необходима для оценки свертываемости крови.

• Биохимический анализ крови выявляет увеличение уровня холестерина, альбумина, протеинемию.

• Для оценки степени поражения тканей почек необходимо провести УЗИ с УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфию.

• Не менее важно определить причину нефротического синдрома, для чего требуется углубленное иммунологическое обследование, возможно проведение биопсии почек, прямой кишки, десны, выполнение ангиографических исследований.

Лечение нефротического синдрома

Лечение нефротического синдрома проводится в условиях стационара под контролем врача-нефролога.

Общие рекомендации для врачей, практикующих в урологических отделениях, сводятся к выполнению следующих пунктов:

• Соблюдение бессолевой диеты с ограничением приема жидкости и подбором в зависимости от возраста пациента количества белка.

• Проведение инфузионной терапии с применением Реполиглюкина, Альбумина и пр.

• Прием цитостатиков.

• Прием диуретиков.

• Иммуносупрессивное лечение.

• Антибактериальное лечение.

Мочегонные препараты занимают важное место в лечении болезней почек. Тем не менее, их прием должен строго контролироваться специалистами, в противном случае возможно развитие серьезных проблем со здоровьем. Среди таковых: метаболический ацидоз, гипокалиемия, вымывание натрия из организма, уменьшение объема циркулирующей крови. Так как прием больших доз мочегонных препаратов на фоне почечной недостаточности или при гипоадльбуминемии часто осложняется шоком, который трудно поддается коррекции, то лечить пациентов нужно с осторожностью. Чем короче будет срок прием диуретиков, тем лучше. Их повторный прием целесообразно назначать лишь при нарастании отеков и при снижении количества отделяемой мочи.

Чтобы избавить больного от отеков, рекомендуют прием Фуросемида, либо внутривенно, либо перорально. Это очень мощное противоотечное средство, но его действие кратковременно.

Также для снятия отеков может быть назначена Этакриновая кислота. Менее выраженным эффектом обладает Гипотиазид. Его эффект будет заметен спустя 2 часа после первичного приема.

Еще одним важным звеном в борьбе с отеками являются диуретики, позволяющие сохранять калий в организме. Это такие препараты, как Амилорид, Триамтерен, Альдактон, Верошпирон. Верошпирон особую эффективность выдает в сочетании с Фурасемидом.

Если отеки обусловлены амилоидозом, то коррекции с помощью мочегонных препаратов они поддаются с трудом.

Глюкокортикостероиды, такие как Преднизолон и Метилпреднизолон – это препараты выбора для проведения иммуносупрессивного лечения нефротического синдрома. Эти препараты оказывают непосредственное влияние на иммунные комплексы, подавляя их восприимчивость к медиаторам воспаления, снижая их выработку.

Назначают кортикостероиды тремя способами:

1. Пероральный прием препаратов с выдачей максимальной дозы в утренние часы и последующим снижением дозировки в 2-4 приема. Общая доза рассчитывает с учетом работы коры надпочечников. Лечение проводится на самом старте терапии.

2. Альтернативный прием Преднизолона применяют как поддерживающую терапию. Суточную дозу препарата предлагают пациенту с интервалом в один день. Это позволяет сохранить достигнутый эффект и уменьшить выраженность побочных эффектов от приема кортикостероидов. Также к альтернативному режиму приема Преднизолона относится схема выдачи препарата пациенту ежедневно на протяжении 3 дней, после чего делают перерыв в 3 или 4 дня. Что касается эффекта, то эти режимы, как правило, различий в этом плане не имеют.

3. Последний вариант приема глюкокортикоидов – это проведение пульс-терапии. Для этого в крови создается очень высокая концентрация гормона, так как его вводят внутривенно, по капле на протяжении 20-40 минут. Капельницу ставят однократно, не чаще чем один раз в 48 часов. Количество подходов и точную дозировку должен рассчитать доктор.

Естественно, нужно помнить об обилии побочных эффектов, которые дают глюкокортикоиды, среди них: бессонница, отеки, ожирение, миопатия, катаракта. Отменять препараты нужно очень осторожно, так как есть риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

Что касается лечения цитостатиками, то для этой цели используются такие препараты, как Циклофосфамид (Цитоксан, Циклофосфан) и Хлорамбуцил (Лейкеран, Хлорбутин). Эти препараты направлены на подавление деление клеток, причем они не обладают избирательной способностью и воздействуют абсолютно на все делящиеся клетки. Активизация препарата происходит в печени.

Циклофосфамидом лечат методом пульс-терапии, вводя его внутривенно, на фоне пульс-терапии кортикостероидами.

Хлорамбуцил принимают перорально на протяжении 2-2,5 месяцев. Препарат назначают преимущественно при рецидивирующей форме болезни.

Антибактериальная терапия необходима в том случае, если синдром развивается на фоне хронического гломерулонефрита. Для этой цели чаще всего используются такие препараты, как Цефазолин, Ампициллин, Доксициклин.

Если заболевание имеет тяжелое течение, то необходимо проводить плазмафарез, гемосорбцию, внутривенное введение Декстраны, Реополиглютина, белковых растворов.

После того как пациента выписывают из стационара, ему показано наблюдение у нефролога в поликлинике по месту жительства. Длительное время проводится поддерживающая патогенетическая терапия. О возможности ее завершения принять решение может только доктор.

Также больным рекомендовано санаторно-курортное лечение, например, на Южных берегах Крыма. Отправляться в санатории нужно во время ремиссии заболевания.

Что касается диеты, то больным следует придерживаться лечебной диеты под номером 7. Это позволяет уменьшить отеки, нормализовать метаболизм и диурез. Категорически запрещено включать в меню жирные сорта мяса, продукты, содержащие соль , маргарин, транс-жиры, все бобовые, шоколадные изделия, маринады и соусы. Питание должно быть дробным, способы приготовления пищи – щадящими. Вода потребляется в ограниченном количестве, ее объем рассчитывается в индивидуальном порядке, в зависимости от того, каков суточный диурез больного.

Профилактика и прогноз нефротического синдрома

К профилактическим мероприятиям относят упорное и раннее лечение гломерулонефрита, а также иных заболеваний почек. Необходимо осуществлять тщательную санацию очагов инфекции, а также заниматься профилактикой тех патологий, которые служат этиологическими факторами возникновения данного синдрома.

Лекарственные препараты должны приниматься исключительно те, которые рекомендует лечащий врач. Особую осторожность следует проявлять в отношении тех средств, которые обладают нефротоксичностью или могут вызвать аллергическую реакцию.

Если заболевание манифестировало однажды, то в дальнейшем необходим врачебный контроль, своевременная сдача анализов, избегание инсоляции и переохлаждения. Что касается трудоустройства, то работа людей с нефротическим синдромом должна быть ограничена в плане физических нагрузок и нервных перенапряжений.

Прогноз на выздоровление зависит преимущественно от того, что стало причиной развития синдрома, а также от того, как долго человек обходился без лечения, каков возраст больного и от иных факторов. Стоит учесть, что полного и стойкого выздоровления добиться удается достаточно редко. Это возможно, как правило, в детском возрасте при первичном жировом нефрозе.

У остальных групп пациентов рано или поздно наблюдается рецидив заболевания с нарастанием признаков нарушения почек, иногда со злокачественной гипертензией. В итоге у больного развивается почечная недостаточность с последующей азотемической уремией и гибелью человека. Поэтому чем раньше будет начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Автор статьи: Вафаева Юлия Валерьевна, врач-нефролог, специально для сайта ayzdorov.ru

Нефротический синдром – расстройство функционирования работы почек, характеризующиеся сильной потерей белка, который выводится из организма вместе с мочой, снижением альбумина в крови и нарушенным обменом белков и жиров. Сопровождается заболевание отёками с локализацией по всему телу и повышенной способностью крови к свёртыванию. Диагностика производится на основе данных об изменениях в анализах крови и мочи. Лечение комплексное и состоит из диеты и медикаментозной терапии.

Заболевание может возникнуть абсолютно в любом возрасте, но чаще всего встречается нефротический синдром у детей возрастом от одного до четырёх лет, большей частью у мальчиков чаще, чем у девочек, а у взрослых до сорока лет. Патогенез болезни состоит в том, что в моче у человека скапливается большое количество белков и липидов, которые просачиваются в клетки кожного покрова, вследствие чего появляется такой симптом, как отеки, свойственный как для острой, так и для хронической формы болезни. Без должного лечения заболевание может привести к осложнениям, опасным для здоровья и жизни человека.

Этиология

Причины возникновения недуга полностью не изучены, но известно, что они могут быть первичными и вторичными. К первичным источникам относят:

• наследственную предрасположенность;
• врождённые патологии строения и функционирования почек;
• заболевания мочевыделительной системы, и почек в частности. К таким можно отнести пиелонефрит, амилоидоз, нефропатию у беременных и т. п.

Вторичными причинами считаются:

• вирусные инфекционные заболевания, протекающие в организме, среди которых СПИД и гепатит;
• сахарный диабет;
• преэклампсия или осложнённая её форма — эклампсия;
• заражение крови;
• туберкулёз;
• хронический эндокардит;
• злоупотребление некоторыми лекарственными веществами, влияющими на работу почек или печени;
• различные аллергические реакции;
• сердечная недостаточность хронического характера;
• отравления организма химическими соединениями;
• аутоиммунные заболевания;
• волчанка;
• онкологические новообразования в почках.

В некоторых случаях, но чаще всего у детей, определить причину возникновения болезни довольно затруднительно, но связывают это со слабым иммунитетом ребёнка и высокой подверженностью его широкому спектру болезней. От этиологических факторов напрямую зависит патогенез недуга.

Причины нефротического синдрома

Разновидности

Как упоминалось выше нефротический синдром может классифицироваться на:

• первичный – вызванный различными почечными заболеваниями. Он, в свою очередь, может быть наследственным или приобретённым. Если с первым видом все понятно, он передаётся по наследству от ближайших родственников, то при втором виде человек рождается здоровым, но в течение жизни заболевает различными недугами почек, что вызывает появления нефротического синдрома;
• вторичный – при котором болезнь формируется на фоне других воспалительных процессов организма;
• идиопатический – причины которого установить крайне трудно или вовсе невозможно. Такой тип очень часто встречается у детей.

Существует несколько разновидностей нефротического синдрома, которые классифицируются по тому, насколько они поддаются лечению гормонами:

• гормоночувствительным – хорошо поддающимся лечению;
• нечувствительным к гормонам – в таком случае используют другие препараты, направленные на подавление интенсивности патологического процесса.

Классификация по объёму крови, которая циркулирует по сосудам:

• гиперволемический тип – объем увеличен;
• гиповолемический – значительное снижение объёма крови.

По степени проявления симптомов:

• острый нефротический синдром – признаки выражаются единоразово;
• хронический – патогенез проявляется с периодами ремиссии и обострения. Зачастую появляется у взрослых людей, вследствие неправильного или неполного лечения в детском возрасте.

Симптомы

Отёки при нефротическом синдроме являются главным симптомом недуга. На первой стадии появляются на лице, в частности на веках, далее распространяются на половые органы и поясницу. После этого экссудат скапливается в брюшной полости, свободном пространстве между рёбрами и лёгкими, перикарде, а также нередко по всей подкожной клетчатке. К другим признакам нефротического синдрома относят:

• общую слабость организма;
• ощущение сухости в ротовой полости, несмотря на сильную жажду;
• сильные головные боли и головокружения;
• тяжесть в пояснице;
• тошноту и рвоту;
• диарею;
• тахикардию;
• нарушение испускания мочи. Суточный объем понижается до одного литра. Редко, но может присутствовать примесь крови;
• увеличение объёмов живота;
• снижение аппетита;
• появление одышки не только при движении, но и в состоянии покоя;
• кожа принимает бледный оттенок и становится сухой, отчего шелушится;
• приступы судорог;
• ломкость и выпадение волос;
• расслаивание ногтевых пластин.

Если нефротический синдром перешёл в хроническую форму, симптомы будут менее выражены, тогда как при острой — проявляются сильнее.

Локализация отёков при нефротическом синдроме

Осложнения

Несвоевременное или неадекватное лечение нефротического синдрома у детей и взрослых может привести к следующим последствиям:

• инфекциям, которые атакуют специально ослабленный, на время лечения главного недуга, иммунитет. Происходит это из-за того, что во время терапии избегают нежелательных защитных реакций иммунитета (назначают специальные препараты);
• нефротическому кризу — при котором белки в организме понижаются до критического значения, а артериальное давление повышается. В некоторых случаях становится причиной смерти больного;
• отеку головного мозга – происходит из-за скопления жидкости и повышенного давления во внутричерепной коробке;
• отеку лёгких;
• инфаркту, для которого характерно отмирание тканей сердца;
• образованию сгустков крови в артериях лёгкого;
• тромбозу сосудов, что становится толчком к нарушению кровообращения;
• атеросклерозу – при котором во внутренние органы поступает недостаточное количество крови;
• повышенной способности крови к свёртыванию, вследствие чего собственно и образуются тромбы;
• анорексии.

В случае когда нефротический синдром будет диагностирован у беременной женщины, для неё и для новорождённого это будет чревато дополнительными осложнениями:

• гестозом, т. е. осложнённым течением беременности. У пациентки развивается эклампсия с ярко выраженными симптомами, что может стать причиной летального исхода малыша и коматозным состоянием матери;
• проявлением врождённого нефротического синдрома у младенца;
• принудительным прерыванием беременности;
• преждевременными родами.

Осложнения от заболевания могут возникнуть не только при хроническом протекании, но и при остром.

Диагностика

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома состоит из комплекса мероприятий:

• сбора информации про заболевание — проводится для определения хронического или острого протекания;
• проведения осмотра больного;
• лабораторных анализов;
• аппаратного обследования пациента.

При сборе полного анамнеза недуга учитывается его патогенез, степень интенсивности симптомов и время их возникновения, были ли случаи обнаружения аналогичной болезни у родственников, проходил ли пациент какое-либо лечение, на чём оно было основано и какими методами проводилось.

Диагностику проводит врач-уролог. При осмотре больного он определяет общее состояние пациента, производит осмотр кожного покрова и пальпацию отёков, для которых характерны некоторые особенности:

• кожа в месте отёка бледного цвета;
• мягкие по плотности;
• место локализации зависит от стадии расстройства;
• наиболее интенсивны в дневное время, а ближе к вечеру спадают.

Анализы крови и мочи пациента проходят лабораторную диагностику, во время чего проводятся общие и биохимические исследования. Для нефротического синдрома характерно выявление в моче белков, а в крови пониженный или повышенный уровень белков, альбумина, холестерина. Определяется также способность почек к фильтрации. Анализ мочи проводится по пробе Нечипоренко и Зимницкого.

Для того чтобы кровь и моча показали достоверные результаты, забор анализов лучше всего проводить утром, натощак, предварительно отказавшись от спиртного и табакокурения. Кровь берут из локтевой вены, а моча собирается сразу после ночного сна.

Аппаратное обследование пациента заключается в:

• биопсии почек, во время которой берут на пробу небольшую часть тканей органа для исследований;
• УЗИ почек проводится для определения наличия в этом органе злокачественных новообразований – кист или онкологических опухолей;
• сцинтиграфия с применением контраста. Определяется способность почек фильтровать введённое вещество;
• ЭГК – определяет сердечный ритм, для нефротического синдрома характерно его снижение;
• рентгенография лёгких позволяет обнаружить скопление жидкости в этой области и наличие сгустков крови.

Динамическая сцинтиграфия почек в норме

После получения всех результатов диагностики специалист назначает лечение. Также важно провести полноценную дифференциальную диагностику, для исключения похожих патологий и назначения правильного лечения.

Лечение

Терапия нефротического синдрома, аналогично диагностике, не ограничивается одним средством. Пациенту назначаются:

• глюкокортикостероидные препараты – они способствуют снижению отёчности, обладают противовоспалительными и противоаллергическими свойствами;
• цитостатические вещества – предотвращают увеличение числа патологических клеток;
• иммунодепрессанты – назначают для искусственного понижения иммунитета, что считается нормальным для лечения этого расстройства;
• мочегонные медикаменты – являются отличным способом снять отеки;
• введение в кровь специальных растворов определённого объёма и концентрации, которые рассчитываются для каждого человека индивидуально. Среди них альбумин, плазмозаменяющие вещество и собственно плазму, только в свежезамороженном виде;
• антибиотики, с разной дозировкой для детей и взрослых.

В некоторых случаях может понадобиться госпитализация пациента, это необходимо:

• для определения основного заболевания, которое вызвало синдром;
• при нарушении дыхательных функций;
• для лечения осложнений.

Кроме этого, пациентам назначается диета, но только при определённых показателях дифференциальной диагностики:

• ярко выраженных отёков;
• в зависимости от содержания белка в урине;
• способности почек к фильтрации.

Диета состоит в нормализации обмена веществ и предотвращении отёков. Такой метод лечения состоит в:

• употреблении не более трёх тысяч килокалорий в день;
• приём пищи должен производиться небольшими порциями по шесть раз за день;
• исключении жареных и острых блюд;
• ограничении соли. Уменьшить её добавление в еду (не более четырёх грамм в сутки);
• обогащении пищи белком, углеводами и калием;
• уменьшении приёма жидкости до одного литра.

Диета при нефротическом синдроме

Продукты, которые можно употреблять в любых количествах во время диеты:

• хлеб из отрубей;
• нежирные рыбу и мясо, приготовленные на пару или запечённые в духовке;
• молочные и кисломолочные продукты, но только с низким процентом жирности;
• каши и макароны;
• масло;
• овощи и фрукты, в любом виде, кроме жареного;
• компотов, фрешей, морсов, травяных и ягодных чаёв;
• варенье, сахар и мёд.

Во время диеты стоит отказаться от:

• хлебобулочных изделий, которые были приготовлены с добавлением соли;
• жирных и жареных блюд;
• твёрдых сыров и жирных молочных продуктов;
• маргарина;
• бобовых культур;
• кондитерских изделий;
• разносолов;
• лука и чеснока;
• острых соусов и приправ;
• сладких газированных напитков;
• крепкого чая и кофе.

Профилактика

Профилактические мероприятия при нефротическом синдроме состоят в:

• своевременной диагностике врождённого недуга, особенно перед тем, как женщина решила забеременеть;
• полноценного лечения и профилактики инфекций;
• лечении на ранней стадии болезней почек;
• соблюдении здорового образа жизни;
• рационализации питания. Следует обогащать пищу белками и калием, а также соблюдать представленную выше диету;
• прохождении профилактических осмотров у врачей несколько раз в год.