Киста кармана ратке симптомы и лечение

Среди множества болезней головного мозга бываю такие, которые возникают в самом начале развития человека, то есть в период формирования эмбриона. Киста кармана Ратке, это одна из таких патологий. Ее образование может остаться незамеченным на первых этапах жизни ребенка.

Киста кармана Ратке – что это такое?

Киста кармана Ратке представляет собой образование кистоидного характера, возникающее в головном мозге. У обычного человека, к моменту его рождения карман Ратке не наблюдается, но есть группы людей, у которых фрагменты этой структуры остаются.

Формирование кисты происходит посредством заполнения данного кармана коллоидом. Размеры и формы этого образования могут быть различны. Зафиксированы случаи такой кисты, имеющей объем от нескольких миллиметров до более крупных в несколько сантиметров. Форма образования обычно овальная или округлая.

Локализуется киста кармана Ратке практически всегда в районе гипофиза, занимая переднюю или заднюю его долю. Если вам интересует ответ на вопрос о том, что это гипофиз, то читайте нашу аналогичную статью.

Чаще всего образование никак не проявляет себя, пока не достигнет значительных размеров, начиная сдавливать близлежащие ткани, сам гипофиз, зрительные нервы и другие структуры. Гипофиз является важнейшим составляющим всего организма. В этом отделе головного мозга происходит выработка гормонов, отвечающих за многие функции тела.

Гормоны гипофиза:

1. Кортикотропин
2. Гормон роста
3. Тиротропин
4. Фоллитропин
5. Пролактин
6. Липотропин
7. Лютропин

Сбой в выработке такого количества различных гормонов может привести к нарушению работы всего организма. Именно поэтому киста кармана Ратке способна спровоцировать любые патологические процессы в теле человека.

Информацию о других видах кист головного мозга вы можете найти здесь.

ВРАЧИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Заставьте свой мозг работать! Через 3 дня память кардинально… » Опасно ли это?

Одной из самых серьезных опасностей, подстерегающей больных с диагнозом – киста кармана Ратке, является сбой в функционировании гипофиза. В случае, когда кистозное образование сдавливает сам гипофиз, выработка гормонов нарушается. Такая ситуация чревата многими отклонениями в здоровье и способна привести к печальным последствиям.

Чем грозит гормональный сбой:

• Гипотиреоз
• Дефицит гормона роста (карликовость)
• Несахарный диабет
• Гипопитуитаризм (серьезные нарушения обмена веществ)
• Бесплодие, нарушение менструального цикла и набухание молочных желез, у женщин
• Импотенция и снижение полового влечения, у мужчин
• Акромегалия
• Нарушение функционирования всех органов и систем
• Остеопороз
• Сахарный диабет
• Ожирение
• Высокое артериальное давление

Гипофиз отвечает за многие отделы организма, поэтому его хорошее функционирование, это необходимость. Если у ребенка обнаружилась киста кармана Ратке большого размера, то развитие малыша будет нарушено, с множеством отклонений и патологий.

Как формируется?

Развитие плода – процесс сложный. Именно в этот период формируется тело будущего человека. Карман Ратке – это анатомическая конструкция, строение которой начинается у всех в утробе матери. Из этой структуры позже образуется гипофиз головного мозга, его передняя и задняя стенки, а также необходимая воронка. По окончании данного процесса, карман сам по себе исчезает.

При возникновении сбоя в создании такой конструкции, эти строительные клетки остаются и продолжают свою работу, создавая полость, располагающуюся в самом гипофизе. В течение некоторого времени, получившийся карман начинает наполняться мукоидным эпителием с примесью десквамированного содержимого.

Обычный размер данного доброкачественного неопухолевого образования составляет около двух сантиметров, но бывают случаи, когда киста вырастает до больших размеров.

Группа риска

Причины проявления такой патологии еще точно не выявлены, но, по мнению врачей, есть определенные люди, входящие в группу риска этого недуга.

Провокационные воздействия:

• Наследственная предрасположенность
• Инфекционное воздействие
• Вирусные болезни во время вынашивания ребенка
• Воспалительные процессы
• Гипоксия плода
• Прием некоторых медикаментозных средств
• Труд на вредных производствах
• Воздействие облучения и радиации
• Длительное нахождение под ультрафиолетовыми лучами
• Роды с осложнениями

Киста кармана Ратке встречается очень редко, в 1% случаев всех доброкачественных образований. Иногда данная болезнь может присутствовать у человека всю жизнь и не давать о себе знать, не развиваясь, а при определенных обстоятельствах начать свой рост.

Люди, входящие в группу риска:

• Люди пожилого возраста, ведь зачастую рост образования начинается после 40 лет.
• Переболевшие ранее менингитом.
• Пациенты, перенесшие инсульт, который сопровождался мозговым кровоизлиянием.
• Переболевшие энцефалитом.
• Рабочие вредных и ядовитых производств.
• Больные после химиотерапии и облучения.
• Все у кого в роду была такая патология или другие виды опухолей мозга.

Признаки

Киста кармана Ратке может продолжительное время никак себя не проявлять и протекать бессимптомно. Многие узнают о наличии у себя этого образования случайно, пройдя диагностику МРТ. Проблемы возникают тогда, когда образование по каким-то причинам начинает расти, увеличиваясь в размерах и сдавливая все окружающие ткани.

Симптомы:

1. Бессонница
2. Головокружение
3. Появление галлюцинаций
4. Интенсивная головная боль нарастающего характера
5. Нарушение зрительной функции
6. Эпилептические приступы
7. Гиперстезия внутричерепного течения
8. Тошнота, рвота
9. Гул в ушах
10. Нарушение координации
11. Обмороки и помутнение сознания
12. Расстройство психики
13. Ухудшение памяти вплоть до провалов
14. Расстройство мелкой моторики
15. Болезни эндокринной системы

Проявление симптоматики напрямую зависит от размеров кисты и ее давления на гипофиз, остальные близлежащие участки и нервные окончания.

Кроме того, благодаря увеличению образования, могут происходить и другие нарушения, вызванные сбоем кровообращения головного мозга, такие, как:

• затруднение оттока ликворной жидкости;
• ухудшение функционирования структуры мозга и другие.

В другой статье с нашего сайта мы поднимаем вопрос о ретроцеребеллярной кисте головного мозга.

Возможные осложнения

Сама по себе киста кармана Ратке неопасна.

Серьезные опасения вызывает:

• Быстрый рост этого образования. В некоторых случаях пациент может полностью лишиться зрения, проявлять признаки психических отклонений, а далее проявится клиническая картина деструкции гипофиза. Все эти ситуации возможны из-за роста кисты.
• Серьезным осложнением считается перерождение образования в опухоль. В случае перерождения доброкачественного характера, лечение может остановить рост опухоли.
• Бывает, что данная патология перерождается в злокачественное образование, тогда прогноз болезни становится крайне неблагоприятным.

Случаи трансформации такой кисты крайне редки, обычно заболевание находится в одной стадии развития.

Что делать если при беременности нашли кисту?

Женщина в период беременности проходит много различных обследований. В некоторых случаях диагностические мероприятия выявляют у таких пациентов заболевания, о которых те и не подозревали.

Диагноз – киста кармана Ратке, поставленный впервые, способен выбить из колеи, особенно если, данная патология обнаружилась у женщины в положении. Это заболевание не приговор для беременных, но весь период вынашивания плода необходимо постоянно консультироваться с доктором.

Дело в том, что кисты любых органов способны начать рост во время беременности, спровоцированный гормональной перестройкой организма женщины. В редких случаях все же происходит рост кисты, во время такого сложного периода, и этот фактор несет много проблем с развитием и вынашиванием плода.

Большой размер образования нарушает кровообращение в головном мозге, негативно влияет на функционирование гипофиза, что чревато гормональным сбоем. Хорошая работа гормональной системы особенно важна для женщин в положении, ведь только с нормальным уровнем гормонов возможно правильное развитие плода.

Именно рост образования, спровоцированный беременностью, очень опасен, как для самой будущей мамы, так и для ее малыша. Только врач способен назначить препараты или мероприятия для контроля роста кисты.

Диагностика

При возникновении определенной симптоматики, дающей повод для подозрения о наличии кисты кармана Ратке, в первую очередь нужно пройти специалистов. Эндокринолог, это первый врач, который способен выявить данный недуг.

Иногда требуется консультация других докторов, для прояснения клинической картины заболевания. Чтобы более точно узнать о наличии этого образования и его размерах, применяют современные методы диагностики.

Методы:

1. Магнитно-резонансная томография. Считается, что именно этот метод исследования наиболее информативный. Снимки МРТ расскажут о месте локализации, размере и других особенностях кисты.
2. Компьютерная томография. С помощью КТ специалисты распознают кальцификацию, процесс, информирующий о перерождении кисты в краниофарингиому.
3. Ангиография. Этот метод диагностики позволит определить состояние сосудов головного мозга и возможности их функционирования.

Способы лечения патологии

Если киста кармана Ратке протекает бессимптомно и не увеличивается в размерах, то больной не нуждается в лечении, необходимо только регулярно обследовать образование для контроля его размера. При незначительных признаках данной патологии, врач назначает лечение гормонами, которые подбираются строго индивидуально для каждого пациента.

В случае быстрого роста кисты кармана Ратке, требуется более серьезное лечение. Первый этап терапии состоит из приема гормональных средств, они должны остановить этот процесс. Если гормоны не справились со своей задачей, назначается хирургическое лечение.

Существует два вида хирургического вмешательства, используемые сегодня:

1. Классическая операция. Во время операции доктор удаляет кисту через разрез в области носовой раковины. Добраться до кармана Ратке возможно только через клиновидную пазуху. Для хорошей видимости хирург пользуется бинокулярным микроскопом.
2. Лапароскопия. Данный хирургический метод имеет большую популярность. С помощью эндоскопа хирург проникает в черепную коробку через нос, полностью удаляя образование. При таком удалении, сосуды головного мозга и сам гипофиз не травмируются.

Только хирургическое лечение кисты кармана Ратке может полностью избавить человека от этого заболевания. После операции содержимое кисты отправляют на анализ, для исключения злокачественного течения процесса.

Последствия

Для того чтобы киста кармана Ратке приносила как можно меньше проблем, нужно постоянно консультироваться с лечащим врачом. При своевременном и адекватном лечении можно не бояться возникновения тяжелых симптомов данной болезни.

Вероятнее всего, больным назначается операция по удалению образования, что является гарантом полного восстановления практически 100%.

Нельзя игнорировать даже самые незначительные симптомы этой болезни, ведь они могут нарастать, и процессы нарушений в организме станут уже необратимы. Чтобы исключить у себя любые заболевания, нужно регулярно проходить обследования в медицинских учреждениях, это позволит выявить все недуги и вовремя начать лечение.

Киста кармана Ратке представляет собой доброкачественное неопухолевое новообразование в головном мозге. Данная патология является врожденной структурой, образующейся еще во время внутриутробного развития плода. Полость кисты заполнена содержимым мукоидного с примесью десквамированного эпителия.

Как формируется новообразование

Карман Ратке является анатомической конструкцией, образующейся на начальных этапах формирования эмбриона. Впоследствии именно из данной структуры формируются передняя и задняя части гипофиза головного мозга, а также характерная воронка. После этого карман исчезает сам. Однако в случае некоторых отклонений частичные клетки данной структуры остаются и формируют полость, располагающуюся непосредственно в области гипофиза, что и служит основой для формирования кистового образования, преимущественно круглой формы, размером около 2 см в диаметре.

Точные причины образования и развития кисты кармана Ратке на сегодняшний день не установлены. Однако ученые выделяют ряд факторов, которые могут спровоцировать формирование и рост представленного новообразования. К ним принято относить следующие:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Воздействие инфекции.
3. Вирусные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности.
4. Воспалительные процессы.
5. Гипоксия.
6. Влияние некоторых лекарственных препаратов.
7. Взаимодействие с рядом токсических веществ.
8. Облучение или радиация.
9. Чрезмерное воздействие ультрафиолетовых лучей.
10. Сложные роды.

Кто входит в группу риска

Пациенты с кистой кармана Ратке — явление нечастое. Данная врожденная патология приходится на 1% от всех прочих доброкачественных образований. Тем не менее медики смогли выделить группу лиц, которые наиболее подвержены развитию этого заболевания. К ним относятся:

1. Люди зрелого возраста, поскольку тенденции к увеличению кисты и проявлению симптоматики наблюдаются преимущественно после 40 лет.
2. Пациенты, переболевшие менингитом.
3. Люди, перенесшие инсульты, сопровождавшиеся обширными мозговыми кровоизлияниями.
4. Переболевшие энцефалитами любого происхождения.
5. Работающие на вредном химическом производстве.
6. Больные, подвергавшиеся облучению и перенесшие курс лечения химиотерапией.
7. Люди, у родственников которых наблюдалась данная патология или другие опухоли головного мозга.

Как проявляется патология

Длительное время развитие заболевания может протекать абсолютно бессимптомно, не обнаруживая себя никакими специфическими проявлениями. Известны случаи, когда пациент узнавал о наличии у себя кисты кармана Ратке только при проведении МРТ или других диагностических процедур. Клинические признаки обычно проявляются в процессе увеличения новообразования, при котором происходит определенное механическое давление на хиазму зрительного нерва, а также на сам гипофиз.

В этом случае развиваются патологические нарушения в кровоснабжении головного мозга, разлад в функционировании мозговых структур, замедление оттока ликвора. Помимо этого при развитии данного кистозного образования наблюдаются следующие характерные симптомы:

1. Головокружение.
2. Нарушения сна.
3. Развитие галлюцинаций.
4. Сильные приступы головных болей с тенденцией к нарастанию.
5. Нарушение зрения (наблюдаются в 60-80% случаев).
6. Приступы эпилепсии.
7. Внутричерепная гипертензия.
8. Тошнота.
9. Приступы рвоты.
10. Характерный шум в ушах.
11. Нарушение координации движений.
12. Обморочные состояния.
13. Спутанность и расстройства сознания.
14. Кратковременные провалы в памяти.
15. Психические расстройства.
16. Нарушения мелкой моторики.
17. Заболевания эндокринной системы (встречаются в 50-80% случаев).

Во многом наличие симптомов и степень их проявления зависят от размеров кистозного образования и давления, которое оно оказывает на близлежащие нервные окончания, кровеносные сосуды и ткани.

Возможные осложнения

Осложнения обычно проявляются в случае серьезного увеличения размеров кистозного образования, особенно при его интенсивном росте. Если при этом пациенту не будет оказано своевременное и грамотное лечение, то могут наблюдаться следующие негативные последствия:

1. Деструкция гипофиза головного мозга.
2. Сильное падение зрения вплоть до полной слепоты.
3. Сопутствующее развитие психических заболеваний.
4. В некоторых случаях возможно перерождение доброкачественного новообразования в онкологическую опухоль.

Поэтому при проявлениях неврологических нарушений, особенно на фоне резкого падения зрения, рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу и пройти необходимое диагностическое обследование.

Способы диагностики

В первую очередь при подозрении на данное новообразование пациенту следует получить консультацию эндокринолога и невропатолога. Для дальнейшего правильного лечения необходимо отличить кисту кармана Ратке от схожих по симптоматике краниофарингиомы и кистозной аденомы гипофиза.

Поэтому для постановки диагноза и определения размера кисты назначаются следующие виды исследования:

1. Метод магнитно-резонансной томографии. Является наиболее распространенным и эффективным способом определения кисты кармана Ратке. Данная процедура дает возможность оценить размер, точное местоположение, анатомические и топографические характеристики опухоли, что необходимо для последующего лечения.
2. Лабораторные исследования функций гипофиза головного мозга.
3. Компьютерная томография. Необходима для детального анализа костной структуры черепа пациента, для определения соотношения размеров кистозного образования с мозговыми сосудами.
4. Ангиографическое исследование сосудов головного мозга.
5. Электроэнцефалография.
6. Допплерография.
7. Для того чтобы исключить возможность наличия онкологического заболевания, необходимо пройти дополнительное обследование у врача-онколога. Возможно взятие пункции подозрительного участка ткани на биопсию.

Способы лечения патологии

В большинстве случаев наличие у пациента кисты кармана Ратке диагностируется на фоне ее увеличения и развития сопутствующих клинических симптомов.

Поэтому в основном для борьбы с данной патологией применяется хирургическое лечение.

http:

В зависимости от степени развития кистозного образования, индивидуальных особенностей пациента могут использоваться следующие виды оперативного вмешательства:

1. Удаление кисты под общим наркозом при помощи хирургического скальпеля.
2. Транссфеноидальная микрохирургия, представляющая собой частичное удаление новообразования.
3. Минимально-инвазивная эндоскопическая операция, которая проводится при помощи специального хирургического эндоскопа.

Иссечь полную капсулу из области гипофиза — задача чрезвычайно сложная. По этой причине данное новообразование опасно своими рецидивами. Для их предотвращения пациенту назначаются такие процедуры:

1. Лечение лучевой терапией. В большинстве случаев применяется при частичном удалении кисты.
2. Прием специальных медицинских препаратов (например, блеомицина).

В связи с возможными проявлениями рецидивов после проведения операции пациенту необходимо регулярно проходить профилактические медицинские осмотры, выполнять все рекомендации лечащего врача.

Киста кармана Ратке представляет собой редкую врожденную патологию, которая может в течение всей жизни никак не проявляться и не беспокоить пациента. Однако в случае разрастания данного новообразования заболевание чревато серьезными осложнениями и даже может угрожать жизни пациента. Но при своевременном удалении и последующем наблюдении у специалиста медицинский прогноз вполне благоприятен.

Оцените статью:

Название «карман Ратке» отражает внешний вид эмбрионального хода, который располагается в гипофизе – между воронкой, передней и задней частью. Собственно, из этого эмбрионального образования в дальнейшем развивается и весь гипофиз. Карман Ратке образуется у плода на 4-й неделе беременности, источником служит эпителий ротовой полости. Из передней стенки кармана растет передняя доля гипофиза, задняя формирует промежуточную долю. По мере роста плода карман сужается до размера щели, а затем и вовсе закрывается. Такое развитие происходит в норме. Но иногда что-то идет не так, и карман остается открытым. В нем образуются узелки, которые выглядят как белесоватый налет, туда же устремляется слущенный эпителий со стенок. В итоге образуется киста кармана Ратке, которая может долгое время никак себя не проявлять.

Впервые это образование описал в XIX веке эмбриолог и анатом Мартин Генрих Ратке, обнаруживший его при изучении трупа.

Другое название – гипофизарный карман Зесселя. Эта патология считалась редкой до внедрения в медицинскую практику МРТ-диагностики. В наши дни большинство таких кист обнаруживают случайно при обследовании по другому поводу.

Как это выглядит?

Это доброкачественное образование. Выглядит как горошинка или рисовое зернышко – плотная ткань округлой или овальной формы, четко отграниченная от вещества гипофиза. Бессимптомная киста кармана Ратке имеет размер от 1 мм до 2 см, при этих размерах никак не нарушает работу мозга. В подавляющем числе случаев находится между передней и задней долями гипофиза, иногда впереди воронки. Образование эластичное, структура мукозная (синовиальная, желеобразная). Иногда внутри кисты обнаруживается серозная жидкость или слущенные клетки.

При жизни эту кисту обнаруживают редко, только в том случае, если она становится гормонально активной или чрезмерной большой и начинает давить на окружающие нервные структуры. На вскрытиях обнаруживается в 22% случаев, причем у женщин в 2 раза чаще.

Проявление патологии

У ребенка или взрослого киста может увеличиться и давить на соседние структуры:

• гипофиз в целом;
• кавернозный синус или пещеристую пазуху, через которую оттекает венозная кровь крови от глазниц и мозга;
• хиазму или перекрест зрительных нервов.

Первый симптом – головная боль. Череп – это замкнутое пространство, которое не расширяется. Лишний объем внутри головы давит на мозг, сразу прибавляется отек, что усиливает давление еще больше.

Присоединяются нарушения зрения – выпадения полей, снижение остроты, двоение, нарушение восприятия цвета. По мере роста кисты эти нарушения нарастают.

Еще один опасный признак кисты – гипофизарная дисфункция, включающая в себя:

1. Повышение в крови уровня гормона пролактина. Нарушения многообразные, у каждого человека не похожи на другой случай. У молодых женщин может быть отсутствие месячных в сочетании с истечением молока из молочных желез и бесплодием. У женщин всех возрастов отмечаются нарушения менструального цикла. Считается, что треть случаев женского бесплодия обусловлены гиперпролактинемией – так правильно называется это состояние. Другие признаки у женщин – утрата сексуального чувства, оволосение по мужскому типу на теле, низкий тембр голоса, рост усов и бороды. У мужчин это состояние ведет к откладыванию жира на бедрах и ягодицах по женскому типу, росту грудных желез, повышению тембра голоса, уменьшению растительности, а также эректильной дисфункции. Люди обоего пола страдают при этом от ожирения в сочетании с сахарным диабетом, снижения минеральной плотности костей.
2. Дефицит гормона роста. Эта опасность подстерегает детей, они могут оставаться ненормально низкого роста навсегда.
3. Снижение уровня гормона кортизола. Это гормон стресса, вырабатываемый надпочечниками, однако «командует» синтезом гипофиз. Проявляться это может падением уровня сахара в крови, снижением аппетита и веса, мышечной слабостью и усталостью, снижением артериального давления, уровня кальция и калия.
4. Гипогонадизм или снижение выработки половых гормонов яичками у мужчин.
5. Несахарный диабет или несахарное мочеизнурение – состояние, которое поражает лиц молодого возраста и даже детей первого года жизни. Человек страдает от непомерной жажды, постоянно пьет воду, выделяя от 6 до 15 литров мочи в сутки.

Киста кармана Ратке может сохранить приемлемые размеры, оставаться мелкой, но в какой-то момент стать гормонально активной. Тогда она начинает представлять опасность, человека мучают описанные выше проявления.

Диагностика

Чтобы устранить такую гормональную «пляску», прежде всего нужно найти причину. Вначале назначается стандартное обследование, включающее анализ уровня гормонов гипофиза, КТ или МРТ головы. Там-то и выясняется причина. Исследование выполняют с контрастом или без него. Киста контраст не накапливает, у нее однородная структура, которая видна на снимке как гомогенная. Границы образования четкие, плотность пониженная. Киста очень крупного размера может приводить к изменению костей носа и ротовой полости. Диагностическое значение имеет не изолированный результат КТ или МРТ-исследования, а комплексное сочетание многих признаков.

Дифференцируют эту кисту от краниофарингиомы – это новообразование, имеющее неопухолевый рост. По строению краниофарингиома имеет сходство с опухолями челюсти, содержит кристаллы холестерина. Эта опухоль поражает детей от 6 до 16 лет и людей второй половины жизни возрастом от 50 до 70 лет. Последствия в целом такие же, как при увеличенной кисте.

Отличают кисту кармана также от кист арахноидальных. Кистозный рост может начаться под паутинной оболочкой. Они точно также никак не проявляются, пока не достигнут определенного размера. Кисты большого размера приводят к нарушению оттока спинномозговой жидкости и резкому повышению внутричерепного давления. При этом обязательно нарушается функция черепных нервов.

В хорошо оснащенной больнице установить правильный диагноз можно за 2-3 дня.

Лечение

Только хирургическое. Ни консервативные методы, ни дренаж кисты к улучшению состояния не приводят. Наоборот, после попыток аспирации (засасывания) содержимого кисты остаток ее может подвергнуться злокачественному перерождению.

Удаляют кисту в нейрохирургических центрах, операция сложная и требует применения робототехники. Используют эндоскопическую технику высокой точности.

После анестезии в носовую полость вводится оптико-волоконный эндоскоп. Под «взглядом» встроенной видеокамеры эндоскоп доводят до области турецкого седла. Все происходящее нейрохирург видит на экране монитора. В клиновидном синусе формируется отверстие, через которое удаляется вся капсула кисты с содержимым. Полученный материал отправляется на срочное гистологическое исследование.

После такого вмешательства не остается открытой раны, риска инфицирования практически нет. Реабилитация тоже почти не нужна, пациент выписывается домой спустя 2-3 дня. Примерно через неделю физиологические показатели возвращаются к норме, начинается полное выздоровление. 

Оцените эту статью:

• 4
• 1
• 2
• 3
• 4
• 5

Всего голосов: 78

4 78

Киста кармана Ратке — доброкачественное образование, расположенное внутри турецкого седла основания черепа. Они являются выстланными эпителием интраселлярными кистами, которые, как считается, развиваются из остаточных структур зародышевого кармана Ратке. Обычно они представляют собой образования округлой, овоидной или гантелевидной формы. Они встречаются часто и имеются у 13-33% людей и иногда вызывают компрессию подлежащих структур, что приводит к появлению таких симптомов, как головные боли, нарушения зрения или дефицит гормонов гипофиза.

Исследования показали, что выявленные при помощи лучевых методов кисты не изменяются со временем или же несколько уменьшаются в размерах; это позволяет предположить, что при отсутствии симптомов сдавления предпочтительным является консервативный подход в лечении.

Визуализация значительно улучшилась с внедрением в клиническую практику компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).

На изображениях ниже можно посмотреть, как киста Ратке выглядит на снимке .

МРТ: киста кармана Ратке. На Т1-взвешенном сагиттальном изображении, полученном до введения контраста, заметно четко очерченное образование в области турецкого седла –  с распространением в супраселлярную цистерну. Отмечается гомогенно высокая интенсивность сигнала в образовании по сравнению с паренхимой головного мозга.

 Т2-взвешенное аксиальное изображение (тот же пациент, что и на предыдущем изображении).

Т2-взвешенное аксиальное изображение: изоинтенсивное коре образование (тот же пациент, что и на предыдущем изображении).

Почему образуется киста кармана Ратке

Как установили Voelker с соавторами, по наиболее общепринятой теории происхождения,  эти образования развиваются из истинных остаточных структур кармана Ратке, существовавшего во внутриутробном периоде.

Карман Ратке возникает примерно на 24й день эмбрионального развития в виде дорсального дивертикула ротовой ямки; это образование выстлано эпителиальными клетками эктодермального происхождения. Примерно в это же время формируется воронка гипофиза в виде выроста нейроэпителия из диэнцефалона. К пятой неделе он дорастает до воронки и облитерируется у щечно-глоточной перепонки. В течение шестой недели он отделяется от орального эпителия. Затем из его передней стенки  развивается дистальная часть гипофиза. Задняя стенка не пролиферирует и остается в виде плохо различимой промежуточной части гипофиза.

Остаточный просвет кармана уменьшается до узкой щели, которая, в большинстве случаев, исчезает. Считается, что персистенция и расширение этой щели приводит к возникновению кисты Ратке.

Схема развития кисты из зародышевого кармана Ратке.

Некоторые авторы придерживаются иных теорий касательно формирования этих кист: в частности, по некоторым теориям, источником развития является нейроэпителий или эндодерма, или же предполагается их развитие путем метаплазии клеток передней доли гипофиза.

Анатомия

При патологоанатомическом исследовании размер кист варьирует от 2 до 40 мм. Её капсула  часто тонкая и может быть прозрачной, голубоватой, серой, белой, желтой, розовой, коричневой или зеленоватой. Кистозная жидкость внутри обычно густая или желеобразная (коллоидная), но также может быть водянистой, серозной или напоминающей по консистенции машинное масло. Чаще всего жидкость желтого цвета, но иногда описывается и белесое, прозрачное, серое или зеленоватое содержимое.

При гистологическом исследовании кисты обычно состоят из васкуляризированной соединительнотканной стромы и трех типов эпителиальных клеток: реснитчатого эпителия, нереснитчатого эпителия и секретирующих слизь клеток. Нереснитчатый эпителий представлен одним слоем плоских клеток или же в виде нескольких рядов цилиндрического эпителия. Fager и Carter пришли к выводу, что наличие реснитчатого эпителия и секретирующих слизь клеток в ткани гипофиза является патогномоничным признаком кисты этого типа.

В ходе ретроспективного анализа Shin с соавторами обнаружили, что все исследованные были интраселлярными по происхождению в месте их изначальной локализации. Вследствие своей кистной природы, большинство из исследованных в данной работе проникали в супраселлярную цистерну через щель в диафрагме турецкого седла. Как сообщает Voelker по результатам ретроспективного анализа 155 клинических случаев с симптоматическими, кисты характеризовались интраселлярным и супраселлярным расположением у 71% пациентов. Область турецкого седла была расширена у 80%.

Симптомы

В 80% случаев, нет  никаких симптомов и патология обнаруживается случайно при проведении КТ или МРТ. Размер подавляющего большинства кист составляет менее 2 см в диаметре. Симптоматически они встречаются редко, но могут увеличиваться в размерах и вызывать сдавление гипофиза, ствола гипофиза, зрительного перекреста или гипоталамуса.

Симтоматически они весьма различны по клиническим проявлениям. В исследовании симптоматики у 11, проведенном Rao с коллегами, у 8 пациентов развились зрительные симптомы. В другом исследовании, проведенном Eguchi с соавторами, зрительные признаки имелись у 47% пациентов. К ним относилось снижение остроты зрения, атрофия зрительного нерва, нарушения полей зрения и хиазмальный синдром. В исследование Eguchi были включены 19 пациентов, у 4 из которых был несахарный диабет, у 3 – аменорея и/или галакторея, а у 2 — пангипопитуитаризм. При систематическом эндокринологическом обследовании наблюдалась дисфункция гипофиза различной степени. К прочим нарушениям относились головные боли и, реже, эпилепсия.

В исследовании Voelker с коллегами, чаще всего отмечалась гипофункция гипофиза со множественными эндокринопатиями. У более молодых пациентов, в возрасте от 4 до 22 лет, признаки гипопитуитаризма наблюдались с раннего возраста и сопровождались задержкой развития. Вторым наиболее частым признаком являлись нарушения зрения, включавшие в себя нарушения полей зрения вследствие компрессии зрительного перекреста. Другим частым симптомом была головная боль, лобной локализации в 57% случаев. Shin с соавторами описали также импотенцию или пониженное либидо в качестве наиболее частой эндокринологической патологии у мужчин; у женщин чаще всего имелась гиперпролактинемия. В добавление к описанным выше симптомам, эндокринологические развиваются вторично вследствие аденомы гипофиза. Среди редких или необычных признаков, связанных с темой исследований, отмечалась апоплексия гипофиза, гипофизит, гигантские кисты, обширное распространение во фронтальную область и необычные формы кист, асептический менингит, внутрикистный абсцесс, сфеноидит и синдром пустого турецкого седла.

Методы диагностики

Методом выбора в диагностики  является МРТ хиазмально-селлярной области (гипофиза). Должны быть получены тонкие срезы в сагиттальной и корональной плоскостях, проведенные через турецкое седло. Исследование должно сопровождаться контрастным усилением. КТ-снимки также могут быть полезными при их оценке. Результаты КТ особенно полезны в диагностике сопутствующих костных изменений и отложений кальцинатов.

Ограничения методов

МРТ превосходит КТ по качеству визуализации и оценки размеров кисты Ратке. Сагиттальные и корональные МРТ-снимки позволяют получить достоверную информацию о взаимном расположении образования и зрительных нервов, зрительного перекреста и гипоталамуса. МРТ в корональной проекции также позволяет выявить латеральное распространение кисты за пределы турецкого седла и оценить ее расположение относительно внутренних сонных артерий и кавернозных синусов. Метод Магнитно резонанстной томографии превосходит КТ по возможностям мультипланарной визуализации и контрастного разрешения.

Преимуществом КТ является лучшее отображение небольших кальцинатов. Это преимущество значимо, потому что наличие кальцинатов может указать на альтернативный диагноз, например, на краниофарингиому, хотя кальцинаты небольших размеров иногда определяются при этом заболевании. КТ также превосходит МРТ в оценке ассоциированной перестройки костной ткани.

Что важно знать

Важно не перепутать Ратке с кистозной аденомой гипофиза. В случае аденомы среди жалоб отмечаются симптомы гормональных нарушений, нарушения зрения и головные боли. Нередко диагноз аденомы ставится тогда, когда у пациента Ратке, и наоборот. Для достоверного разграничения этих двух состояний бывает полезной экспертная расшифровка МРТ, проведенная опытным нейрорадиологом. Второе мнение помогает поставить точный диагноз.

Рентгенография турецкого седла

Кисты кармана обычно не вызывают увеличения области турецкого седла на обзорном рентгенографическом снимке черепа.  У пациентов с симптоматическими кистами на обзорном рентгеновском снимке обычно определяется необычная конфигурация турецкого седла, от легкой асимметрии дна турецкого седла до массивных эрозий на кости. У некоторых пациентов отмечаются интра- или супраселлярные кальцинаты.

Достоверность диагностических данных, полученных при стандартной рентгенографии, достаточно низкая. Выявляемые изменения неспецифичны: им могут соответствовать другие часто встречающиеся изменения области турецкого седла, например, аномалии конфигурации турецкого седла или аденома гипофиза.

КТ при кисте Ратке

На КТ киста обычно выглядит в виде хорошо очерченного гиподенсного образования турецкого седла, иногда с распространением в супраселлярное пространство. Вследствие различного содержимого, они могут быть изоденсны или гиперденсны относительно паренхимы головного мозга.

Они обычно характеризуются тонкой стенкой, которая может накапливать контраст. Значительные различия в контрастном усилении разных кист на КТ-снимках могут отражать плоскоклеточную метаплазию стенки или смещение к периферии ткани гипофиза в виде ободка. Экстравазация кистного содержимого может вызывать воспаление подлежащих структур, что приводит к накоплению контраста.

Кальцинаты бывают редко. Сложные кисты могут иметь внутренние перегородки. Крупные могут вызывать перестройку костной ткани, расширение турецкого седла, остеопороз его спинки.

Снимков КТ недостаточно для подтверждения диагноза, поскольку полученные данные не позволяют однозначно исключить другую патологию. Простые могут быть неотличимы от арахноидальных или эпидермоидных кист. Более сложные бывает сложно отличить от краниофарингиомы или аденомы гипофиза. Поэтому диагноз должен быть поставлен на основании сочетания клинических, биохимических, патологоанатомических и радиологических данных.

МРТ при кисте кармана Ратке

МР-картина может быть очень различной (см. изображения ниже). Несмотря на то, что не было определено никаких специфичных МРТ-признаков, большинство можно разделить на следующие две группы:

1) С низкой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и высокой интенсивностью на Т2-ввешенных изображениях

2) С высокой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и вариабельной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях

Т1-взвешенное сагиттальное изображение, полученное до контрастного усиления: видна хорошо определяемая киста  в зоне турецкого седла, изоинтенсивная спинно-мозговой жидкости. Отмечается соответствующая норме высокая интенсивность сигнала задней доли гипофиза сзади.

На Т1-взвешенном корональном изображении она видна рамером чуть менее сантиметра в центральной части турецкого седла. Слегка гиперинтенсивна по сравнению со спинно-мозговой жидкостью.

На этом Т2-взвешенном изображении она изоинтенсивна спинно-мозговой жидкости.

Крупная гиперинтенсивна по сравнению со спинно-мозговой жидкостью на аксиальном протонно-взвешенном изображении. Отмечается расширение турецкого седла с латеральным отклонением чуть заслоненной, но проходимой кавернозной частью внутренней сонной артерии.

Содержимое первой группы напоминает спинномозговую жидкость (СМЖ). Во второй группе усиление сигнала на Т1-взвешенных изображениях связано с высоким уровнем содержания мукополисахаридов, что, как считается, является следствием увеличения числа муцин-секретирующих клеток в стенке, а также повышенной активности этих клеток.

Редкие случаи высокой интенсивности сигнала на Т1-взвешенных изображениях и низкой интенсивности на Т2-взвешенных изображениях связаны с сочетанием различных факторов, включающих в себя наличие мукополисахаридов, застарелое кровоизлияние, значительное содержание холестерина или клеточного детрита стенки кисты. Они практически всегда однородны по интенсивности сигнала, в то время как для других патологических образований, таких как краниофарингеомы и геморрагические аденомы, чаще характерна гетерогенность интенсивности сигнала.

Имеют тонкую стенку, которая может контрастироваться при вводе контрастных веществ на основе гадолиния. Различные варианты контрастирования гадолинием могут отражать плоскоклеточную метаплазию стенки или смещенную к периферии в виде ободка ткань гипофиза.

Данные по связи интенсивности сигнала и ее клинических проявлений очень редки. В 1997 году Takeichi с коллегами исследовали 78 пациентов, включая 9 собственных пациентов, и сообщили, что с интенсивностью сигнала, соответствующей спинно-мозговой жидкости, характеризовались медленным ростом, большим размером и часто вызывали зрительную симтоматику. Симптоматические с другой интенсивностью сигнала были меньшего размера.

Режим DWI-SSFSE со значениями ИКД может также быть использован в дифференциальной диагностике, краниофарингеом и геморрагических аденом гипофиза.

Насколько достоверна МРТ?

Нет ни одного характерного МРТ-признака, который можно было бы использовать для достоверной дифференциальной диагностики кист кармана Ратке и других кистозных образований селлярной или супраселлярной области. Простые могут быть неотличимы от арахноидальных или эпидермоидных кист. Более сложные может быть трудно отличить от краниофарингеомы или аденомы гипофиза.

Кистозные аденомы гипофиза могут напоминать первые при отсутствии солидного контрастируемого компонента на МРТ. Такие признаки, как наличие уровня жидкость-жидкость, гипоинтенсивного ободка на Т2-взвешенных изображениях, внутренних перегородок (септ), и расположение латеральнее срединной линии, чаще соответствуют аденомам гипофиза, в то время как наличие внутрикистного узла может быть чаще ассоциировано с темой исследований.

Вследствие значительного варьирования данных КТ и МРТ, для предоперационного установления диагноза требуется сочетание клинических, биохимических и радиографических данных. Дифференциальный диагноз очень важен, поскольку лечение и хирургический подход значительно отличаются от таковых при других возможных патологиях. При сомнениях в диагнозе можно получить второе мнение по МРТ гипофиза.

Лечение

Если не сопровождается клиническими симптомами, она не требует лечения. Рекомендуется наблюдение за ней в течение некоторого времени, при отсутствии роста — её можно оставить в покое.

При доказанной клинической симптоматике самым частым подходом в лечении является транссфеноидальная резекция, в ходе которой она частично иссекается и дренируется. Этот метод достаточно эффективен и помогает сохранить функциональную активность гипофиза. Радикальное иссечение может повлечь за собой дополнительное лишнее повреждение гипофиза и, таким образом, не является методом выбора. При транссфеноидальной резекции её вскрывают, получают образец биопсийного материала из стенки и устанавливают дренаж через клиновидную пазуху. Реконструктивные операции турецкого седла не требуются, за исключением тех случаев, когда имеет место интраоперационное истечение спинномозговой жидкости (ликворея). У тех пациентов, у которых этот метод неприменим вследствие затрудненного доступа, проводится краниотомия, обычно с использованием правого лобного лоскута.

Сроки постоперационного динамического наблюдения варьируют у разных пациентов от 1 недели до 26 лет (в среднем, 34 месяца). Исходом операции для большинства пациентов является разрешение или уменьшение выраженности симптомов. У пациентов с гипопитуитаризмом или с несахарным диабетом обычно не удается добиться улучшения. После операции наиболее значимое улучшение наступает со стороны исчезновения неврологической симптоматики (71%), а затем – офтальмологической (70% пациентов). У более, чем 65% наступает улучшение с аменореей, галактореей, олигоменореей. Головные боли и нарушения полей зрения исчезают у 82% и 70% пациентов, соответственно.

К хирургическим осложнениям относится истечение СМЖ через нос (у 7% пациентов), несахарный диабет (4% пациентов) и менингит (4% пациентов). Редким хирургическим осложнением, отмеченным Baskin, являлась перфорации носовой перегородки. Образование внутрикистного абсцесса является излечимым осложнением; его развитие следует заподозрить при радиологических признаках даже при отсутствии лихорадки. Хирургическое лечение и назначение антибиотиков являются эффективными у большинства пациентов.

Частота рецидивов после краниотомии в два раза превышает таковую после транссфеноидальной резекции. Кроме этого, отдельно отмечалось попадание содержимого в субарахноидальное пространство; это приводит к асептическому менингиту. В случае рецидива, наиболее оправданным методом является обширное удаление кисты; некоторые специалисты рекомендуют облучение гипофиза, хотя роль этого метода в предотвращении рецидивов остается неясной. Fager и Carter рекомендуют полную эвакуацию содержимого  со свободным вскрытием ее стенки для лечения симптоматических кист кармана Ратке. Рецидивы после такой операции происходят редко.

Интересным аспектом лечения  является её уменьшение в размерах под действие высокодозной терапии стероидными гормонами. Несмотря на то, что патофизиологический механизм такого лечения не ясен, достоверно показано, что стероидные гормоны оказывают эффект на секрецию и абсорбцию внутрикистной жидкости, что позволяет предположить, что терапия с использование глюкокортикостероидов может быть полезна пациентам с этим диагнозом, сопровождающимися воспалительными изменениями. Необходимы дальнейшие исследования для оценки эффективности этого метода в лечении.

Другим вариантом хирургического лечения является удаление интра- или супраселлярной кисты кармана Ратке эндоскопическим эндоназальным доступом под прямым зрительным контролем с целью хорошей визуализации и сохранения ткани гипофиза. Этот подход может улучшить течение постоперационного периода поскольку не вызывает заложенности носа и возможных проблем с дыханием.

При составлении статьи использованы следующие источники:

http://emedicine.medscape.com/article/343629-overview#showall

Кандидат медицинских наук, член Европейского общества радиологов