Демиелинизирующее заболевание цнс что это такое симптомы лечение

Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга. Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды. Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:

• к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относится рассеянный склероз. Демиелинизирующее заболевание рассеянный склероз – это наиболее часто встречающаяся патология. Рассеянный склероз характеризуется разнообразной симптоматикой. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет, чаще болеют женщины. Рассеянный склероз диагностируется по первым признакам, которые впервые описал врач-психиатр Шарко – непроизвольные колебательные движения глаз, дрожание, скандированная речь. Также у пациентов отмечается задержка мочеиспускания или очень частое мочеиспускание, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов;
• ОДЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит. Начинается остро, сопровождается выраженными общемозговыми расстройствами и проявлениями инфекции. Заболевание часто возникает после воздействия бактериальной или вирусной инфекции, может развиться спонтанно;
• диффузно-диссеминированный склероз. Характеризуется поражением спинного и головного мозга, проявляется в виде судорожного синдрома, апраксии, нарушений психики. Смерть наступает в период от 3 до 6-7 лет с момента диагностирования заболевания;
• болезнь Девика, или острый оптиконевромиелит. Заболевание начинается как острый процесс, протекает тяжело, прогрессирует, поражая зрительные нервы, что вызывает полную или частичную потерю зрения. В большинстве случаев наступает летальный исход;
• болезнь Бало, или концентрический склероз, энцефалит периаксиальный концентрический. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой. Патологический процесс протекает с параличами, зрительными нарушениями, эпилептическими припадками. Течение заболевания быстрое – смерть наступает через несколько месяцев;
• лейкодистрофии – в этой группе находятся заболевания, которые характеризуются поражением белого вещества мозга. Лейкодистрофии относятся к наследственным заболеваниям, в результате дефекта генов нарушается формирование миелиновой оболочки нервов;
• прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия характеризуется снижением интеллекта, эпилептическими припадками, развитием деменции и другими расстройствами. Продолжительность жизни больного не более 1 года. Заболевание развивается в результате снижения иммунитета, активации вируса JC (полиомавируса человека 2), часто обнаруживается у больных ВИЧ-инфекцией, после трансплантации костного мозга, у болеющих злокачественными заболеваниями крови (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина);
• диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит. Наследственное заболевание, чаще поражает мальчиков. Вызывает расстройство зрения, слуха, речи, другие нарушения. Быстро прогрессирует – продолжительность жизни чуть больше года;
• синдром осмотической демиелинизации – встречается очень редко, развивается в результате нарушения электролитического баланса и ряда других причин. Быстрый рост уровня натрия приводит к потере клетками мозга воды и различных веществ, становится причиной разрушения миелиновых оболочек нервных клеток мозга. Поражается один из задних отделов мозга – Варолиев мост, наиболее чувствительный к миелинолизу;
• миелопатии – общий термин для поражений спинного мозга, причины которых разнообразные. К этой группе относятся: спинная сухотка, болезнь Канавана, другие заболевания. Болезнь Канавана – генетическое, нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, поражает детей, вызывает повреждение нервных клеток головного мозга. Заболевание чаще всего диагностируется у евреев ашкенази, проживающих в Восточной Европе. Спинная сухотка (локомоторная атаксия) – это поздняя форма нейросифилиса. Заболевание характеризуется поражением задних столбов спинного мозга и спинальных нервных корешков. Заболевание имеет три стадии развития с постепенным нарастанием симптомов поражения нервных клеток. Нарушается координация при ходьбе, больной легко теряет равновесие, часто нарушается работа мочевого пузыря, появляется боль в области нижней конечности или в нижней части живота, падает острота зрения. Самая тяжелая третья стадия характеризуется утратой чувствительности мышц и суставов, арефлексией сухожилий ног, развитием астереогноза, больной не может передвигаться;
• синдром Гийена-Барре – встречается в любом возрасте, относится к редкому патологическому состоянию, которое характеризуется поражением периферических нервов организма собственной иммунной системой. В тяжелых случаях происходит полный паралич. В большинстве случаев больные полностью выздоравливают при адекватном лечении;
• невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется прогрессированием, поражает периферическую нервную систему. В большинстве случаев происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, существуют формы заболевания, при которых обнаруживается патология осевых цилиндров в центре нервного волокна. В результате поражения периферических нервов происходит угасание сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних, а затем верхних конечностей. Заболевание относится к прогрессирующим хроническим наследственным полиневропатиям. В эту группу входят: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта и другие редкие заболевания.

Генетические демиелинизирующие заболевания

Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов. Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов. В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов. Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции. К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.

Демиелинизирующие заболевания ЦНС: код по МКБ 10

Демиелинизирующие заболевания головного мозга МКБ 10 имеют коды:

• G35-G37 – демиелинизирующие болезни центральной нервной системы;
• G35 – рассеянный склероз;
• G37 – другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Болезни разные;
• G37.9 – демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная.

Болезни нервной системы проходят в МКБ 10 под кодом G00-G99. Специалисты считают классификацию по МКБ 10 недостаточно совершенной. Была создана еще одна шкала инвалидизации, которую используют при рассеянном склерозе – EDSS. Такая шкала оценивает все состояния при рассеянном склерозе – походку, равновесие, параличи, самообслуживание и другие факторы. Чтобы пользоваться шкалой врач для оценки состояния пациента сдает специальный экзамен.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы: классификация

Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) выделяют первичные (острый рассеянный энцефаломиелит, клинические формы – полиэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, диссеминированный миелит, оптикоэнцефаломиелит) и вторичные (вакцинальные – развиваются при вакцинации АКДС, КДС, атирабической вакциной; параинфекционные — энцефаломиелит при гриппе, коклюше, кори, ветряной оспе, других заболеваниях).

Подострые формы заболевания проявляются в виде заболеваний:

• рассеянный склероз. Клинические формы – цереброспинальная и спинальная, оптическая, церебральная, стволовая, мозжечковая;
• хронические формы ДЗ – энцефалит Даусона, Деринга, Петте, Ван Богарта, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера;
• ДЗ с поражением преимущественно периферических нервов – инфекционные полирадикулоневропатии, инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, токсические полинейропатии, диабетическая и дисметаболическая полинейропатия.

Лечение демиелинизирующих заболеваний нервной системы

Лечение демиелинизирующего заболевания зависит от типа заболевания и степени его тяжести, относится к длительным и сложным процессам. Помимо медикаментозного лечения, больному назначают диету, рекомендуют соблюдать строгий распорядок дня, режим сна и бодрствования, регулярно проходить курс массажа, заниматься лечебной физкультурой. Каждый пациент с демиелинизирующим заболеванием требует индивидуального подхода, поддерживающая терапия пациентов с демиелинизирующим заболеванием занимает долгие годы.

Чем поможет врач Юсуповской больницы

В отделении неврологии Юсуповской больнице работают высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении демиелинизирующих заболеваний. Врачи постоянно обмениваются знаниями со специалистами других клиник как внутри страны, так и за рубежом. Они посещают конференции на которых знакомятся с современными методиками лечения рассеянного склероза и других заболеваний демиелинизирующей группы.

Специалисты Юсуповской больницы проведут диагностику демиелинизирующего заболевания спинного мозга, головного мозга, назначат эффективное медикаментозное лечение. В больнице можно пройти курс массажа, заниматься лечебной гимнастикой со специалистом. С пациентом и его родственниками работают психологи больницы. В Юсуповской больнице пациент может наблюдаться в течение многих лет, своевременно получать необходимую медицинскую помощь. Записаться на консультацию можно по телефону.

Наши специалисты

Бойко Алексей Николаевич

Врач-невролог, руководитель НПЦ демиелинизирующих заболеваний, доктор медицинских наук, профессор

Цены на диагностику демиелинизирующих заболеваний ЦНС

Наименование услуги	Стоимость
Консультация врача-невролога	Цена: 3600 рублей
Люмбальная пункция	Цена: 12350 рублей
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга	Цена: 5150 рублей
Фармакогенетическое тестирование	Цена: 11330 рублей
Комплексная программа реабилитации при рассеянном склерозе	Цена от 10497 рублей в сутки

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно

Огромное количество заболеваний, следствием которых является повреждение оболочек миелиновых волокон нервов, принято называть демиелинизирующим заболеванием головного мозга.

Связан данный процесс со многими причинами: это могут быть вирусы, инфекции, а также аллергические реакции организма.

Демиелинизирующий процесс характерен для таких заболеваний, как рассеянный склероз, энцефалит, лейкоэнцефалит и многие другие заболевания ЦНС и головного мозга. Демиелинизация нервных волокон почти всегда ведет к инвалидности.

Практически всегда демиелинизирующие заболевания нервной системы передаются по наследству.

В последнее время специалисты отмечают, что демиелинизация молодеет и средний возраст пациента 45 лет, и, к сожалению, у детей данная группа заболеваний также встречается.

Провоцирующие заболевания и факторы-провокаторы

Всего существует три фактора, которые действительно могут подтолкнуть здоровый организм к демиелинизации головного мозга и ЦНС в целом:

1. Одним из самых главных факторов, которые выделяют ученые и практикующие неврологи, можно назвать основополагающий фактор наследственности. Если в семье, кто-то болел данным заболеванием, то процент возникновения такого же нарушения у родственника заметно увеличивается.
2. Болезнь может возникнуть и на фоне внешних факторов. Это может быть инфекция, которая попала в организм извне, также это может быть заражение инфекцией, которая попала в кровь при вакцинации.
3. Разрушение оболочки может происходить и на фоне других заболеваний ЦНС, например, рассеянного склероза, менингита, инфекций ЦНС.

Очаги демиелинизации в спинном мозге

Очаги демиелинизации также могут появиться в случае:

• нарушения обмена веществ, — если человек не правильно питается, у него нарушается обмен веществ, а следствием этого будет нарушение в работе мозга и разрушение оболочек нервных волокон;
• отравления алкоголем, наркотиками, психотропными веществами.

Окружающая среда в жизни человека занимает не последнее место. Также нужно сказать и о том, что человеческий организм сам может спровоцировать развитие нарушения, в результате негативного воздействия на него окружающей среды.

Что еще может повлиять на развитие заболевания:

• такие заболевания, как корь, краснуха, и другие инфекции могут привести к развитию рассеянного склероза;
• длительные бактериальные инфекции;
• интоксикация и поражение солями и парами тяжелых металлов;
• постоянный и хронический стресс.

В случае если врач, проводящий диагностику, выявит несколько очагов заболевания, то это может свидетельствовать о начале развития рассеянного склероза.

Как определить основные симптомы заболевания

Если у пациента, появились даже первые признаки демиелизирующего процесса, то опытный врач не пропустит их, они определяются сразу по внешним признакам.

Если человек, провел весь день дома, в положении лежа, если он ничего не делал, а просто пытался отдохнуть, а у него наблюдается усталость и утомляемость, это является одним из главных признаков, которые свидетельствуют о дегенеративных заболеваниях нервной системы.

Демиелинизирующее заболевание проявляется неврологической, общесоматической и психоэмоциональной симптоматикой:

1. При вытянутых руках, заметно легкое дрожание  — тремор. Это может говорить о том, что развиваются очаги демиелинизации нервной ткани.
2. Появляются проблемы с пищеварительной системой, появляется недержание кала, мочеиспускание.
3. Наблюдаются психоэмоциональные отклонения, которые проявляются в забывчивости, нарушениях памяти, характерно появление различного рода галлюцинаций, также начинают снижаться интеллектуальные способности. Ранее при диагностировании таких симптомов, человеку ставили диагноз слабоумие и лечили именно от него.
4. Фиксируются иные неврологические синдромы – в данном случае, начинает изменяться моторика, может проявляться судорожный синдром, гиперкинезы и прочее.

Как проводят диагностику

Первое, на основании чего врач может заподозрить демиелинизирующее заболевание ЦНС у своего пациента, так это нарушенная координация движения и сбои в речи.

Для постановки точного диагноза широко используется магнитно — резонансная томография. Только после проведения данного обследования, врач может точно поставить диагноз. Результаты, которые предоставляет данная методика исследования, являются точными, что позволяет сделать определенные выводы.

Также пациенту в обязательном порядке назначается сдача анализа крови. Если на момент сдачи анализа у пациента обострение, то это может свидетельствовать о наличии лимфоцитоза. Увеличивается количество тромбоцитов, наблюдается увеличение фибринолиза.

Если говорить о более точном методе диагностирования, то это МРТ с применением контрастных веществ. Именно благодаря ему можно выявить новые очаги демиелинизации, которые поражают мозг и нервную ткань.

Комплекс мер — спасти ум и здоровье!

Так как не возможно выявить точные причины демиелинизации, а также развитие процесса у каждого человека проходит по-разному, с разными симптомами, то нет и четкого механизма лечения заболевания.

Главной целью терапии при демиелинизации является необходимость улучшения нарушенных функций мозга. Если же заболевание уже запущено, то оно лечению поддается очень плохо.

При назначении лечения врач ставит перед собой одну задачу – не позволить заболеванию развиваться дальше. Если лечение будет назначено правильно, то, как минимум на 30 % риск осложнений будет снижен.

Лечение чаще всего сугубо медикаментозное. В основном назначают следующие лекарства:

1. Так как демиелинизация нервных волокон провоцирует рефлекторные изменения и мышечные сокращения назначаются лекарственные средства — миорелаксанты, способные снять напряжение. При приеме данной группы лекарств восстанавливаются двигательные функции организма.
2. Для того, чтобы нервные волокна не продолжали разрушаться, назначаются противовоспалительные средства, а также антибиотики.
3. Кроме того, необходимы ноотропные препараты, которые помогают восстановить активность мозга.

В последнее время пациентам, у которых обнаружены очаги демиелинизации головного мозга, назначают курс кортикостероидов, которые растворяют и вводят внутривенно в больших дозах в организм.

Будьте внимательны! Если вы самостоятельно обнаружили симптомы заболевания, то необходимо незамедлительно обратиться к врачу, так как на запущенных стадиях демиелинизирующий процесс уже остановить не удается.

Дополнительные методы терапии

Кроме медикаментозного лечения пациенту в обязательном порядке назначается курс рефлексотерапии. Это необходимо для того, чтобы восстановить чувствительность конечностей, их работоспособность.

При иглоукалывании применяются серебряные иглы, при помощи которых врач может воздействовать на необходимые точки организма. Благодаря данной процедуре пациент получает и общеукрепляющий эффект.

Учитывая то, что медицина не стоит на месте, неврологи получили возможность контролировать развитие и лечение заболевания. И если раньше бороться с рассеянным склерозом и схожими демиелинизирующими болезнями не представлялось возможным, то сейчас применяя в течении продолжительного времени иммуномодуляторы, можно добиться длительной ремиссии в развитии заболевания.

Образ жизни

Прежде всего, если у человека диагностировано данное заболевание, ему необходимо избегать воздействия различных инфекций, он не должен переутомляться, следует избегать интоксикации.

Если все же человек подхватил инфекцию, то он постоянно должен находиться в постели, принимать препараты, которые помогут ему встать на ноги. Так же немаловажно применение тепловых процедур.

Пациент должен по максимуму двигаться, работать по возможности, но нельзя допускать переутомление организма, так как именно оно может дать толчок к прогрессу заболевания.

Нельзя больного человека изолировать от общества, так как это приведет к еще большим осложнениям.

Категорически запрещено пить, курить, в обязательном порядке у него должен быть полноценный сон.

В случае если жизнь строится на постоянных стрессах, расстройствах и беспокойствах, то необходимо по максимуму не реагировать на все проблемы, которые могут угробить и полностью здорового человека.

Печальная участь

Прогноз при демиелинизации достаточно негативный. В случае если не проводится лечение заболевания, то оно может перерасти в хроническую форму, может развиться парализация конечностей, атрофируется мышечная ткань, развивается слабоумие.

В конечном результате демиелинизация головного мозга может привести к летальному исходу.

Так же обязательно нужно знать о том, что очаги, возникающие в головном мозге, будут разрастаться и как следствие приводить к новым нарушениям в работе организма, — человеку станет сложно дышать, глотать и даже говорить.

Человек, который болен рассеянным склерозом — самым часто диагностируемым демиелинизирующим заболеванием ЦНС, это действительно страшное зрелище. Еще вчера абсолютно здоровый он на глазах превращается в инвалида. У него наблюдаются замедленные движения, меняется речь, она становится более растянутой и непонятной.

Следует помнить, что данное заболевание не лечится, главной задачей является не допустить его возникновения.

Демиелинизирующие заболевания составляют большую группу патологий неврологического характера. Диагностирование и лечение данных заболевание достаточно сложны, но результаты многочисленных исследований ученых позволяет продвигаться вперед в направлении повышения эффективности. Достигнуты успехи в методиках ранней диагностики, а современные схемы и методы лечения дают надежду на продление жизни, на полное или частичное восстановление.

Причины и механизмы демиелинизации

В человеческом организме нервная система сформирована из двух отделов – центральный (головной и спинной мозг) и периферический (многочисленные нервные ответвления и узлы). Отлаженный механизм регуляции работает таким образом: импульс, вырабатываемый в рецепторах периферической системы под воздействием внешних факторов передается в нервные центры спинного мозга, откуда направляются в нервные центры головного мозга. Управляющий импульс после обработки сигнала в головном мозге направляется по нисходящей линии опять в спинной мозг, откуда распределяется по рабочим органам.

Нормальное функционирование всего организма во многом зависит от быстроты и качества передачи электрических сигналов по нервным волокнам, как в восходящем, так и нисходящем направлении. Для обеспечения электрической изоляции аксоны большинства нейронов покрыты липидно-белковой миелиновой оболочкой. Она формируется глиальными клетками, причем в периферийном отделе – из Шванновских клеток, а в ЦНС – олигодендроцитов.

Помимо электроизоляционных функций миелиновая оболочка обеспечивает повышенную скорость передачи импульсов за счет наличия в ней перехватов Ранвье для циркуляции ионного тока. В конечном итоге скорость проведения сигналов в миелинизированных волокнах возрастает в 7-9 раз.

Что такое демиелинизирующий процесс?

Под влиянием ряда факторов может начаться процесс разрушения миелина, который получил название демиелинизация. В результате повреждения защитной оболочки нервные волокна оголяются, скорость передачи сигналов замедляется. По мере развития патологии начинают разрушаться и сами нервы, что ведет к полной потере передающей способности. Если в дебюте заболевание можно лечить и восстанавливать миелинизацию аксонов, то в запущенной стадии формируется необратимый дефект, хотя некоторые современные методики позволяют поспорить с этим мнением.

Этиологический механизм демиелинизации связан с аномалиями функционирования аутоиммунной системы. В определенный момент она начинает воспринимать белок миелина, как чужеродный, вырабатывая антитела к нему. Прорываясь через гемато-энцефалический барьер, они порождают воспалительный процесс на миелиновой оболочке, что и ведет к ее разрушению.

В этиологии процесса выделяются 2 основных направления:

1. Миелинокластия – нарушение аутоиммунной системы происходит под воздействием экзогенных факторов. Миелин разрушается из-за активности соответствующих антител, появиашихся в крови.
2. Миелинопатия – нарушение выработки миелина, заложенное на генетическом уровне. Врожденная аномалия биохимического строения вещества приводит к тому, что оно воспринимается как патогенный элемент? и вызывает активную реакцию иммунной системы.

Выделяются следующие причины, способные запустить процесс демиелинизации:

• Поражение иммунной системы, которое может быть вызвано бактериальной и вирусной инфекцией (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра, краснуха), чрезмерной психологической нагрузкой и сильными стрессами, интоксикацией организма, отравлением химическими веществами, экологическим фактором, неправильным питанием.
• Нейроинфекция. Некоторые патогенные микроорганизмы (чаще вирусной природы), проникая в миелин, приводят к тому, что и сами миелиновые белки становятся мишенью иммунной системы.
• Нарушение обменного процесса, способное нарушить структуру миелина. Такое явление вызывается сахарным диабетом и патологиями щитовидной железы.
• Паранеопластические нарушения. Они происходят в результате развития онкологических новообразований.

СПРАВКА! Особо следует выделить механизм демиелинизации, связанный с инфекционным поражением. В норме реакция иммунной системы направлена на подавление только патогенных организмов. Однако, некоторые из них имеют высокую степень сходства с белком миелина, и аутоиммунная система путает их, начиная бороться с собственными клетками, разрушая миелиновую оболочку.

Типы демиелинизирующих заболеваний

С учетом структуризации нервной системы человека выделяется 2 типа рассматриваемых патологий:

1. Демиелинизирующее заболевание ЦНС. Такие болезни имеют код по МКБ 10 от G35 до G37. Они включают поражение органов центральной нервной системы, т.е. головного и спинного мозга. Патология этого типа обуславливает проявление практически всех вариантов симптоматики неврологического типа. Выявление ее затрудняется отсутствием какого-либо доминирующего симптома, в результате чего возникает смазанная клиническая картина. Этиологический механизм чаще всего основан на принципах миелинокластии, а поражение носит диффузный характер с образованием множественных очагов поражения. В то же время развитие зон идет медленно, что и обуславливает постепенное наращивание симптоматики. Наиболее характерный пример – рассеянный склероз.
2. Демиелинизирующее заболевание периферической системы. Этот тип патологий развивается при поражении нервных отростков и узлов. Наиболее часто они связаны с проблемами позвоночника, а прогрессирование болезни отмечается при защемлении волокон позвонками (особенно при межпозвонковой грыже). При ущемлении нервов нарушается их трафик, что вызывает отмирание небольших нейронов, которые ответственны за болевые ощущения. До гибели альфа-нейронов периферические поражения носят обратимый характер и поддаются восстановлению.

Классификация болезней по течению включает острую, ремиттирующую и остро-монофазную форму. По степени поражения выделяются монофокальная (единичный очаг поражения), мультифокальная (множество очагов) и диффузная (обширные поражения без четких границ очагов) разновидность патологии.

Причины возникновения патологий

Демиелинизирующие заболевания обусловлены повреждением миелиновой оболочки нервных аксонов. Вышерассмотренные эндогенные и экзогенные факторы, обуславливающие процесс демиелинизации, становятся основными причинами болезней. По характеру провоцирующих факторов заболевания подразделяются на первичную (полиэнцефалиты, энцефаломиелополирадикулоневриты, оптикомиелиты, миелиты, оптикоэнцефаломиелиты) и вторичную (вакцинальные, параинфекционные – после гриппа, кори, и некоторых других заболеваний) форму.

Симптомы

Симптоматика болезней и МР признаки зависят от локализации очага поражения. В общем, симптомы можно подразделить на несколько категорий:

• Нарушение двигательных функций – парезы и параличи, аномальные рефлексы.
• Признаки поражения мозжечка – нарушение ориентации и координации, параличи спастического характера.
• Поражение ствола головного мозга – нарушение речевых и глотательных способностей, неподвижность глазного яблока.
• Нарушение чувствительности кожных покровов.
• Изменение функций мочеполовой системы и органов малого таза – недержание мочи, проблемы с мочеиспусканием.
• Офтальмологические проблемы – частичная или полная потеря зрения, ухудшение зрительной остроты.
• Когнитивные нарушения – ухудшение памяти, снижение скорости мышления и внимания.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга вызывает постоянно нарастающий, стойкий дефект неврологического типа, который приводит к изменению поведения человека, ухудшению общего самочувствия, снижению работоспособности. Запущенная стадия чревата трагическими последствиями (сердечная недостаточность, остановка дыхания).

Наиболее распространенные болезни, вызванные демиелинизирующим процессом

Можно выделить следующие распространенные демиелинизирующие патологии:

• Рассеянный склероз. Это основной представитель демиенизирующих заболеваний ЦНС. Болезнь имеет обширную симптоматику, а первые признаки обнаруживаются у молодых людей (22-25 лет). Чаще обнаруживается у женщин. Начальные признаки – подрагивание глаз, нарушение речи, проблемы с мочеиспусканием.
• Рассеянный энцефаломиелит острого типа (ОДЭМ). Он характеризуется общемозговыми нарушениями. Наиболее распространенная причина – вирусная инфекция.
• Диффузно-диссеминированный склероз. Поражается головной и спинной мозг. Летальный исход наступает через 5-8 лет болезни.
• Острый оптиконевромиелит (болезнь Девика). Имеет острое течение с поражением глаз. Имеет большой риск летального исхода.
• Концентрический склероз (болезнь Бало). Очень острое течение с параличами и эпилепсией. Смертельный исход фиксируется уже через 6-9 месяцев.
• Лейкодистрофия – группа патологий, обусловленная развитием процесса в белом мозговом веществе. Механизм связан с миелинопатией.
• Лейкоэнцефалопатия. Прогноз выживаемости – 1-1,5 года. Развивается при значительном снижении иммунитета, в частности при ВИЧ.
• Периаксиальный лейкоэнцефалит диффузного типа. Относится к наследственным патологиям. Болезнь быстро прогрессирует, а продолжительность жизни не превышает 2 лет.
• Миелопатии — спинная сухотка, болезнь Канавана и некоторые другие патологии с поражением спинного мозга.
• Синдром Гийена-Барре. Это представитель заболеваний периферической системы. Может приводить к параличам. При своевременном выявлении поддается лечению.
• Амиотрофия Шарко-Мари-Тута – заболевание хронического типа с поражением периферической системы. Приводит к мышечной дистрофии.
• Полинеропатии — болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, невропатия Дежерина-Сотта. Эту группу составляют болезни с наследственной этиологией.

Перечисленными заболеваниями не исчерпывается большой список демиелинизирующих патологий. Все они очень опасны для человека и требуют принятия эффективных мер для продления его жизни.

Современные методы диагностики

Основным способом диагностических исследований для выявления демиелинизирующих заболеваний является магнитно-резонансная томография (МРТ). Методика совершенно безвредна и может использоваться для пациентов любого возраста. С осторожностью МРТ применяется при ожирении и психических отклонениях. Для уточнения активности патологии применяется контрастное усиление (недавние очаги быстрее накапливают контрастирующее вещество).

Наличие демиелонизирующего процесса можно выявить путем проведения иммунологических исследований. Для определения степени проводниковой дисфункции применяются специальные методы нейровизуализации.

Существует ли эффективное лечение?

Эффективность лечения демиелинизированных заболеваний зависит от разновидности патологии, локализации и обширности поражения, запущенности болезни. При своевременном обращении к врачу удается достичь положительных результатов. В ряде случае лечение направлено на замедление процесса и продление жизни.

Методы лечения традиционной медицины

Медикаментозная терапия основывается на таких методиках:

• Предотвращение разрушения миелина путем блокирования образования антител и цитокинов с помощью интерферонов. Основные препараты – Бетаферон, Релиф.
• Воздействие на рецепторы с целью замедления выработки антител с помощью иммуноглобулинов (Биовен, Веноглобулин). Эта методика используется при лечении острой стадии болезней.
• Инструментальные методы – очистка кровяной плазмы и ликвида с использованием иммунной фильтрации.
• Симптоматическая терапия – назначаются препараты группы ноотропов, нейропротекторов, антиоксидантов, миорелаксантов.

Народная медицина при демиелинизирующем заболевании

Народная медицина предлагает для лечения патологии такие средства: смесь лука с медом в раной пропорции; сок черной смородины; спиртовая настойка прополиса; чесночное масло; семена мордовника; лечебный сбор из цветков и листьев боярышника, корня валерианы, руты. Конечно, сами по себе народные средства не способны серьезно повлиять на патологический процесс, но совместно с медикаментозными препаратами, они помогают повысить эффективность комплексной терапии.

Протокол Коимбра для аутоиммунных демиелинизирующих заболеваний

Нельзя не отметить еще один способ лечения рассматриваемых заболеваний, особенно рассеянного склероза.

ВАЖНО! Данный метод применяется только для аутоиммунных заболеваний!

Данный метод заключается в приеме высоких доз витамина D3 — «Протокол доктора Коимбра». Назван данный метод по фамилии известного бразильского ученого, профессора-невролога, руководителя научно-исследовательского института в г.Сан-Паулу (Бразилия) Сисеро Галли Коимбра. Многочисленные исследования автора методики доказали, что этот витамин, а правильней сказать, гормон способен остановить разрушение миелиновой оболочки. Суточные дозы витамина устанавливаются в индивидуальном порядке с учетом сопротивляемости организма. Средняя начальная доза выбирается порядка 1000 МЕ/сутки на каждый килограмм массы тела. Вместе с витамином D3 предусматривается прием витамина В2, магния, Омега-3, Холина и других добавок. Обязательна гидратация (потребления жидкости) до 2,5-3 л в день и диета, исключающая продукты с высоким содержанием кальция (особенно молочные продукты). Дозы витамина Д периодически корректируются врачом, взависимость от уровня паратгормона.

СПРАВКА! Более подробно прочитать о работе протокола можно тут

Демиелинизирующие заболевания являются тяжелым испытанием для человека. Они трудно диагностируются, и еще сложнее лечатся. В ряде случаев болезни считаются неизлечимые, а терапия направлена только на максимальное продление жизни. При своевременном и адекватном лечении, прогноз выживаемости в большинстве случаев благоприятный.

Из-за разрушения миелинового слоя снижается проводимость нервного импульса и у больных появляются целые комплексы симптомов. Чтобы лучше понимать важность изоляционной оболочки можно представить, что нерв — это кабель, состоящий из множества мелких проводков, по которым идет электрический ток.

Если повреждается изоляция, то электричество поступает не в полной мере к месту назначения. У человека это проявляется в виде множества неврологических симптомов. Понять характер их проявления можно ориентируясь на локализацию очага повреждения. Ведь в основном демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы (ЦНС) поражают определенные участки нервных волокон.

Распространения болезни по белому веществу головного мозга называется диссеминацией. Такой термин придумал Жан-Мартен Шарко во время своих попыток разгадать механизм развития демиелинизации. Именно поэтому у рассеянного склероза есть и другое название, а именно диссеминированный склероз.

Особенности заболевания

Демиелинизирующее заболевание головного мозга снижает проводимость нервного импульса и у больных появляются целые комплексы симптомов. Чтобы лучше понимать важность изоляционной оболочки можно представить, что нерв — это кабель, состоящий из множества мелких проводков, по которым идет электрический ток. Если повреждается изоляция, то электричество поступает не в полной мере к месту назначения. У человека это проявляется в виде множества неврологических симптомов. Понять характер их проявления можно ориентируясь на локализацию очага повреждения. Ведь в основном демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы (ЦНС) поражают определенные участки нервных волокон.

Распространения болезни по белому веществу головного мозга называется диссеминацией. Такой термин придумал Жан-Мартен Шарко во время своих попыток разгадать механизм развития демиелинизации. Именно поэтому у рассеянного склероза есть и другое название, а именно диссеминированный склероз.

Причины появления патологического процесса

На сегодняшний день нельзя со 100% уверенностью назвать причины появления и развития болезней, связанных с разрушением миелиновой оболочки. Наиболее распространенной болезнью из этой группы является рассеянный склероз. Повлиять на его развитие могут такие факторы:

• Сбои в иммунной системе;
• Перенесенные инфекционные болезни;
• Экология;
• Географическое расположение;
• Наследственная предрасположенность

Такие причины свойственны и другим болезням из этой группы, но именно РС чаще всего заболевают люди, которые находятся в северной широте.

По статистике, меньше всего страдают от патологии жители экваториальных стран и южной половины планеты.

В редких случаях вызвать демиелинизирующее заболевание ЦНС могут такие факторы:

• Длительные эмоциональные перегрузки;
• Курение;
• Вакцина от гепатита вирусной природы.

Изредка РС наблюдается у пожилых людей вследствие возрастных изменений. Врачи диагностировали и аутоиммунные патологии, при которых повреждение миелина было вторичным появлением, например, при болезни Девика.

Из более подтвержденных версий можно выделить перенесенную инфекцию, например, кишечную или респираторную. К этой же причине относится серьезное повреждение всех отделов нервной системы свойственное энцефаломиелополирадикулоневриту, а также синдрому Гийене-Барре. Зачастую последняя патология имеет течение схожие с параличом Ландри. По статистике значительно чаще страдают от этих недугов любители спиртных напитков. Иногда повреждаются миелиновые оболочки на позднем этапе развития сифилиса из-за спинной сухотки и развивающегося паралича.

Бывают ситуации, когда причин демиелинизации так и не удается найти. К таким патологическим процессам относится концентрический склероз Бало. Именно поэтому диагностировать демиелинизирующие патологии по анамнезу (сведеньям полученным путем опроса) крайне сложно. В такой ситуации остается ориентироваться на признаки патологии и инструментальные методы обследования.

Классификация

Для постановки диагноза и назначения лечения врачи обычно ориентируются на международную классификацию болезней (МКБ). В настоящий момент был выпущен 10 пересмотр и подробней всего в нем описан именно рассеянный склероз, которому был дан код G35. Другие патологические процессы, связанные с демиелинизацией помещены в отдельную подгруппу. Ведь встречаются они значительно реже и о таких болезнях меньше информации.

На сегодняшний день была классифицирована такая информация о РС, как:

• Сходные группы симптомов;
• Локализация повреждений;
• Степень тяжести;
• Течение болезни.

Отдельное внимание заслуживает оценка степени инвалидности EDSS (Expanded Disability Status Scale). В нее входят все аспекты жизни человека, страдающего от РС. Ставится она, основываясь на таких моментах:

• Координация движений;
• Тазовые расстройства;
• Степень самообслуживания;
• Удержание равновесия;
• Походка;
• Степень прогрессирования паралича.

Работать с этой шкалой не так просто и только после экзамена врача подпускают к такому оцениванию.

Механизм зарождения и развития

Постепенное уничтожение миелиновой оболочки является главным признаком всех демиелинизирующих патологий. Постепенно симптоматика будет усугубляться и зависеть от очага повреждения. Такой патологический процесс имеет свои звенья, которые привели к его развитию и механизм зарождения, на примере РС, у него следующий:

• Развивается патология вследствие возникновения фактора способного повредить механизм иммунной защиты;
• Возникший аутоиммунный сбой провоцирует базовый распад внешний оболочки аксонов;
• Постепенно уничтожается гематоэнцефалический барьер и в кровь больного попадают мозговые антигены;
• Далее, вследствие иммунной реакции на попадание в кровь антигенов, лимфоциты мигрируют в головной мозг и вырабатывают антитела, уничтожающие миелин;
• В итоге образуются очаги повреждения в белом веществе, которые напоминают по внешнему виду бляшки.

Локализуются повреждения в зависимости от типа заболевания. При РС очаги повреждения располагаются преимущественно перивентрикулярно (вокруг боковых желудочков), а при недуге Бинсвангера бляшки обнаруживаются еще и в таламусе и хвостатом теле.

Демиелинизирующие болезни обычно протекают в хронической форме и в период ремиссии может наблюдаться небольшая ремиелинизация. Такой процесс обозначает начало восстановления миелиновой оболочки. Скорость ремиелинизации обычно значительно меньше демиелинизации, а при длительном течении патологии она и вовсе останавливается.

Симптоматика

Симптомы у патологических процессов, разрушающих миелин достаточно разнообразны. Они зависят от вида болезни, ее течения, возраста пациента и многих других факторов. Понять их можно ориентируясь на особенности нескольких основных демиелинизирующих заболеваний головного мозга.

Признаки РС

Наиболее часто встречающимся недугом является РС. Для него свойственны такие первые признаки:

• Нистагм (колебание глаз);
• Медленная речь (скандированная);
• Дрожь, возникающая при движении (интенционный тремор);
• Раздвоенная картинка перед глазами;
• Внезапное желание сходить в туалет (императивный позыв);
• Проблемы с мочеиспусканием (задержка вследствие спазма);
• Ослабление или полное отсутствие брюшных рефлексов;
• Побледнение височной части зрительного нерва.

По мере развития патологии у больного возникают такие симптомы:

• Ухудшение чувствительности лицевого нерва;
• Нарушенная координация движений;
• Головокружение;
• Асинергия бабинского (нарушение в функционировании конечностей);
• Адиадохокинез (неспособность выполнять быстрые движения);
• Усиление интенционного тремора;
• Сбои, которые диагностируются в позе Ромберга;
• Ухудшение восприятия боли, температуры и прикосновений;
• Ослабление и параличи отдельных мышечных групп;
• Чрезмерное повышение тонуса в мышечных тканях;
• Ухудшение слуха;
• Общая мышечная слабость.

Если демиелинизация проходит рядом со стволом головного мозга, то у больного возникнут бульбарные расстройства:

• Проблемы с глотанием;
• Изменение голоса (гнусавость);
• Перепады настроения;
• Депрессионное состояние.

Несмотря на такое обилие симптомов, люди с РС никогда не страдают от приступов эпилепсии. Если у пациента они встречаются и достаточно часто, то это может свидетельствовать о вторичном воспалении коры головного мозга (вторичный энцефалит).

Заболевание диагностируется преимущественно с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). На ней будут видны острые очаги повреждения и затухшие, а так места где началась ремиелинизация.

Оптикомиелит Девика

Демиелинизация при этом недуге происходит в зрительных нервных волокнах. Для этой болезни свойственны такие признаки:

• Ухудшение зрения, вплоть до полной потери;
• Повреждение спинного мозга, сопровождающиеся частичным параличом, тазовыми сбоями и неспособностью вести обычный образ жизни;
• Омертвление тканей спинного мозга.

Такая болезнь крайне редко диагностируется и возникает она только во взрослом возрасте. Страдает преимущественно женский пол и представители монголоидной расы. У оптикомиелита Девика прогноз достаточно неутешительный, ведь по статистике лишь 1/3 больных живет более 5 лет с момента обнаружения первых признаков болезни. Диагностируется болезнь по возникающей симптоматике и результатам МРТ, на которых будут видны места демиелинизации в зрительных нервных волокнах и в спинном мозге.

Склероз Бало

Для такой патологии свойственно стремительное повреждение нервных волокон, и некоторые специалисты считают, что эта болезнь является лишь агрессивной формой РС. Концентрический склероз Бало является очень редким заболеванием, которое встречается в молодом возрасте (в 25-35 лет), но за всю историю диагностировано не более 90 случаев болезни. Все они закончились смертью пациентов. Летальный исход может наступить в период от 1-3 месяцев до 2 лет.

Для болезни свойственны такие признаки:

• Острая лихорадка;
• Ослабление или паралич отдельных мышечных групп;
• Приступы эпилепсии;
• Расстройства психики;
• Ухудшение зрения вплоть до полной слепоты.

Магнитно-резонансная томография показывает большие очаги демиелинизации.

Болезнь Марбурга

Она имеет и другое название, а именно острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) и с таким патологическим процессом часто путают РС. Летальный исход обычно наступает примерно через год от момента первых проявлений недуга. Болеют зачастую люди в возрасте 20-35 лет.

Для болезни Марбурга свойственны такие симптомы:

• Судорожные приступы;
• Острые неврологические симптомы;
• Паралич;
• Бессвязная речь.

По мере развития больной впадает в глубокую кому и умирает из-за сбоя в работе ствола мозга. Иногда болезнь Марбурга и острый рассеянный энцефаломиелит считают за 2 различных патологических процесса. По мнение некоторых специалистов, второй тип имеет более благоприятный прогноз и течение у него хронически-рецидивирующие.

При этом виде болезни на МРТ видны сливающие в одну большую бляшку очаги повреждения. Именно по этому критерию врачи и дифференцируют ОРЭМ от РС, так как у второго типа патологии такой процесс не наблюдается.

Болезнь Гийена-Барре

Для болезни Гийена-Барре свойственны такие симптомы:

• Общая слабость;
• Ухудшение чувствительности в нижних и верхних конечностях;
• Проблемы с ходьбой;
• Ослабление и паралич дыхательных мышц;
• Нарушение функций тазовых органов.

Последний из перечисленных симптомов часто приводит к смерти от удушья. Курс лечения обычно достаточно долгий и может достигать 2-3 лет. Больные при этом имеют большие шансы на получение инвалидности. Диагностируется болезнь клинически, то есть основываясь на признаках патологического процесса, так как демиелинизация происходит в периферическом отделе нервной системы. На МРТ мозга никакие повреждения не выявляются.

Курс терапии

Вылечить демиелинизирующие заболевания нервной системы крайне сложно. Иногда приходится пожизненно бороться с недугом, как в случае с рассеянным склерозом, а для успешного лечения синдрома Гийена-Барре потребуется пройти курс плазмаофареза и уколов иммуноглобулина.

В основном курс терапии заболеваний, которым свойственно разрушение миелиновой оболочки, включает в себя такие группы лекарственных препаратов:

• Моноклональные антитела. Препараты по типу Тизабри служат для остановки патологии на этапе попадания активных лимфоцитов сквозь разрушенный гематоэнцефалический барьер. В Европе такое средство считается крайне перспективным и больные люди сильно на него надеются, но в РФ медикамент многим не по карману. Ведь 1 укол стоит более 2 тыс. евро, а вводить его нужно 1 раз в месяц;
• Цитостатики. Такие препараты, например, Циклофосфан, угнетают иммунитет, за счет уничтожения его клеток;
• Иммуномодуляторы. Медикаменты наподобие Копаксона служат для понижения активности лимфоцитов, сокращения синтеза цитокинов и снижения иммунного воспаления;
• Кортикостероидные гормона. Применяются они в форме пульс-терапии, то есть в крайне больших дозах, но на короткий промежуток времени.

Помимо основных групп медикаментов, призванных для борьбы с патологическим процессом, больным людям потребуется симптоматическое лечение. Ведь необходимо купировать такие признаки болезни:

• Паралич и парез мышц;
• Двигательные нарушения;
• Проблемы мочеиспусканием и дефекацией.

Основная роль в курсе терапии должна быть отдана не только усиленному употреблению медикаментов, но и психологической помощи больному.  Человек должен понять, что он обязан вести активный образ жизни и быть жизнерадостным. В таком случае больной сможет прожить до старости с минимальными последствиями, например, с двигательными нарушениями (дрожью в конечностях, невозможностью быстро двигаться).

Демиелинизирующие заболевание головного мозга не всегда поддается лечению, но без него оно в скором времени приведет больного к летальному исходу.  Именно поэтому важно своевременно диагностировать болезнь и начать курс терапии, чтобы иметь шанс на сохранение полноценной жизни.